Почему развивается и как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Бронхоэктатическая болезнь: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, обусловленное развитием необратимых изменений бронхов, сопровождающихся развитием функциональной неполноценности и хронических гнойно-воспалительных процессов в бронхиальном дереве.

Причины

Изначально бронхоэктатическая болезнь ассоциируется с дисплазией бронхиального дерева и стенок бронхов, которая связана с недостаточной выработкой фермента альфа-1-антитрипсина.

Аномалия развития бронхов возникает еще во внутриутробном периоде, этому способствует систематическое употребление алкогольных напитков и курение беременной, тяжелые инфекционные заболевания женщины на этапе вынашивания ребенка. Развитию недуга способствует генетическое нарушение развития бронхиального дерева, нарушение эвакуации секрета бронхиальных желез, развитие гнойно-воспалительных заболеваний при подходящих для этого условиях, таких как закупорка просвета бронхов, вязкой трудно отделяемой мокротой, в результате наблюдается расширение конечных участков бронхов и скопление в них мокроты с дальнейшим нагноением. Также возникновение патологии наблюдается при увеличении внутригрудного давления при кашле, что сопровождается выпячиванием стенок бронхов, иногда заболевание может быть вызвано закупоркой бронхов изнутри либо их сдавлением из вне, что также вызывает застой и нагноение мокроты в бронхах.

Вторичные бронхоэктазы довольно часто развиваются на фоне разрастания соединительной ткани, что вызывает деформацию бронхиального дерева в результате хронического течения другого легочного заболевания.

Симптомы

Заболевания проявляется возникновением приступов кашля с отделением слизистой мокроты преимущественно в утренние часы. При прогрессировании недуга кашель приобретает постоянный характер, а также значительно увеличивается количество отделяемой мокроты, которая может становиться гнойной с неприятным запахом и прожилками крови. Иногда у пациентов наблюдается развитие легочных кровотечений, постепенно нарастают симптомы хронической интоксикации и дыхательной недостаточности.

Во время обострения наблюдается возникновение одутловатости и синюшного оттенка лица, повышение температуры тела, тупых болей в грудной клетке и одышки. В период ремиссии данные симптомы исчезают, но при этом возникает чрезмерная утомляемость, выраженная бледность кожи значительная потеря в весе, при этом наблюдается прогрессирование анемического синдрома. Довольно часто ногтевые фаланги таких больных приобретают форму барабанной палочки, а ногтевые ложе – форму часовых стекол. Со временем наблюдается развитие эмфиземы легких, диффузного пневмосклероза и нарастание дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания включает проведение инструментальных и лабораторных методов, таких как рентгенологическое исследование легких в обеих проекциях, бронхография, бронхоскопия, обусловленная цитологическим и микробиологическим изучением мокроты, а также магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

Медикаментозное лечение заболевания осуществляется с использованием муколитических средств, антибактериальных препаратов и антибиотиков. В тяжелых случаях показана периодическая санация бронхиального дерева посредством использования постурального дренажа, массажа грудной клетки, дыхательной гимнастики и бронхоскопии. Также может потребоваться проведение кислородной терапии, иммуномодуляторов, заместительной терапии базирующейся на введении альфа-1-антитрипсином и при необходимости хирургического вмешательства.

Профилактика

Для предупреждения развития данного недуга рекомендуется исключить влияние негативных факторов, а также своевременно проводить лечение заболеваний дыхательной системы.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей – к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

МКБ-10

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

  • по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
  • по степени распространения патологического процесса – односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
  • по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
  • по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
  • по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
  • по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.
  1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
  2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
  3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Бронхография (контрастное рентгенологическое исследование бронхов) является самым достоверным диагностическим методом при бронхоэктатической болезни. Она позволяет уточнить степень распространенности бронхоэктазов, их локализацию, форму. Бронхография у взрослых пациентов проводится в под местной анестезией, у детей – под общим наркозом. С помощью введенного в бронхиальное дерево мягкого катетера происходит заполнение бронхов контрастным веществом с последующим рентгенологическим контролем и серией снимков. При бронхографии выявляется деформация, сближение бронхов, их цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения, отсутствие контрастирования ветвей бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазов. Для диагностики степени дыхательной недостаточности пациенту с бронхоэктатической болезнью проводят исследования дыхательной функции: спирометрию и пикфлоуметрию.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни – удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Почему развивается и как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Бронхоэктазы – патологическое расширение стенок бронхов, вызванное разрушением эластического каркаса в результате гнойного воспаления. Бронхоэктазы могут возникать в легких как результат частых и длительно текущих воспалительных заболеваний (ХОБЛ, туберкулез легких, частые пневмонии). Такое явление называется вторичной бронхоэктазией.

Бронхоэктатическая болезнь же считается заболеванием наследственным, и первопричиной ее является генетический дефект эластических волокон, приводящий к расширению и деформации «слабых» бронхиальных стенок. Бронхоэктазии при бронхоэктатической болезни называются первичными.

Причины бронхоэктатической болезни

Медики, к сожалению, четко не установили, чем же провоцируется бронхоэктатическая болезнь. Предположительно причиной заболевания (появления бронхоэктазий), являются патогены, отвечающие за развитие острых респираторных процессов. Микроорганизмы-возбудители, например, кори, пневмоний, коклюша. Особенно в том случае, если мы говорим о детях, их слабом иммунитете и предрасположенности к различного рода осложнениям ОРВИ. Но патогены могут рассматриваться как провоцирующий фактор только условно, поскольку большинство пациентов полностью выздоравливали после вышеперечисленных заболеваний.
Инфекционные патогены, к примеру, пневмококки, стафилококк, гемофильная палочка, могут рассматриваться как причина обострений, когда у больного уже диагностирован хронический бронхит с бронхоэктазами. Поскольку ткани органа были изменены до момента попадания инфекционного агента в организм – это скорее следствие, чем причина бронхоэктатической болезни.

Основная причина приобретенных бронхоэктазов кроется в генетической обусловленности неполноценно развитых органов дыхательной системы. Это может быть врожденная деформация бронхиальных стенок, гладкомускульная дистрофия, недоразвитость хрящевых тканей, малая эластичность или ригидность мышц, ослабленный иммунитет, способствующий быстрому развитию сопутствующих инфекционных недугов.

Бронхоэктатическая болезнь, этиология и патогенез которой все еще на стадии изучения, на данный момент выделена в особую группу заболеваний с характерными дизонтогенетическими бронхоэктазиями. Обусловленными постнатальным или приобретенным расширением частей бронхиального дерева, а также функциональной неполноценностью тканей органов дыхательной системы.

С этиологией все достаточно условно, а что мы знаем о патогенезе заболевания? Для понимания патогенеза важную роль играет понимание бронхоэктаза как нарушение проходимости сегментарных и долевых бронхов, провоцирующее изменение их дренажной функции, плохой отток секреторной жидкости и формирование ателектаза (обтурационного).

Оглавление

— Определение БЭБ — Клиническая картина БЭБ — Классификация БЭБ — Диагностика БЭБ — Лечение БЭБ

В диагностике бронхоэктатической болезни при первичном обследовании большое значение имеют жалобы больного и правильно собранный анамнез заболевания. Выявление характерных анамнестических признаков позволяет врачу заподозрить наличие бронхоэктазов у больного и назначить специальные методы исследования. Особое внимание нужно обратить на характер и количество выделяемой мокроты, наличие специальных «дренажных» положений тела, в которых облегчается её отхождение. Определенное значение имеет упоминание о частых респираторных заболеваниях в раннем детском возрасте, перенесенных затяжных бронхитах и пневмониях, которые сопровождались длительной субфебрильной температурой тела и медленным выздоровлением. Проведенная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях позволяет выявить непрямые рентгенологические симптомы (критерии), которые нацеливают врача на последующее обследование больного и назначении бронхографии или компьютерной томографии. Такими рентгенологическими симптомами являются: 1. Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.

  1. Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при мешотчатых (кистоподобных) бронхоэктазах.
  2. Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
  3. Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
  4. Симптом „ампутации» корня легкого.
  5. Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого — изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого.
  6. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда — экссудативный плеврит.
Читайте также:  Методы диагностики гайморита: функционал, расшифровка результатов

Следующим этапом обследования больного с подозрением на бронхоэктазы является проведение фибробронхоскопии. Этот метод исследования позволяет исключить все другие причины обтурационного ателектаза — инородное тело бронхов, аденому (доброкачественную опухоль) бронха и т. д. Для бронхоэктатической болезни характерными являются признаки ограниченного гнойного эндобронхита в пораженных сегментах легкого. Отличительная особенность такого эндобронхита — значительное количество гнойного бронхиального секрета, новые порции которого поступают из дистальных отделов бронхиального дерева при стимуляции кашля, а также низкая эффективность санационных процедур при проведении повторных исследований. На протяжении многих десятилетий бронхография, являющаяся контрастным рентгенологическим методом исследования бронхиального дерева одного или обоих легких, остается основным способом диагностики бронхоэктатической болезни. Чаще всего применяются местная анестезия и трансназальный путь введения контрастного вещества с помощью резинового катетера. Преимущество предоставляется введению вязких водных суспензий йодсодержаших органических соединений (например, дитраста), которые затем самостоятельно удаляются из бронхов путем растворения и откашливания. В целях контроля правильного введения катетера можно применять бронхоскопическое или рентгеноскопическое исследование. На бронхограммах часто выявляются цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов 4—6-го порядка — бронхоэктазы (рис. 3). Иногда определяются только непрямые признаки бронхоэктазов — сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток). Бронхография позволяет установить локализацию, распространенность, форму бронхоэктазов, оценить состояние бронхиального дерева и его функциональные особенности. Эти характеристики важны для определения показаний и противопоказаний оперативного лечения болезни.


Рис. 3. Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию. По сравнению с бронхографией, она является более безопасным методом исследования. После ее проведения не наблюдается обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах, как это часто бывает при бронхографии. Однако компьютерная томография по диагностическим возможностям уступает бронхографии, особенно при решении вопроса оперативного вмешательства. М.М. Савула и соавт. (2000) выделяют такие диагностические критерии бронхоэктатической болезни:

  1. типичный анамнез (начало болезни в детском или молодом возрасте после пневмоний, инфекционных заболеваний), кашель с гнойной мокротой, периодическое кровохарканье;
  2. стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после выделения мокроты;
  3. рентгенологически — множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева);
  4. мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов, которые выявляются методом бронхографии.

Учитывая наш многолетний опыт, мы считаем, что эти критерии необходимо дополнить следующими:

  1. повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста;

Таблица 2. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Метод исследованияДиагностические критерии
Расспрос больного (жалобы и анамнез)
  1. Кашель с выделением гнойной мокроты свыше 100-200 мл в сутки.
  2. Наличие „дренажных положений» тела пациента, в которых облегчается выделение мокроты.
  3. Периодические кровохарканья.
  4. Начало болезни в детском или молодом возрасте после перенесенных пневмоний или других респираторных заболеваний.
  5. Повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста
Аускультация легких6. Стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после отхождения мокроты
Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
  1. Петлистый легочный рисунок в области сегментов легких, которые чаще всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов у лиц преимущественно молодого возраста.
  2. Множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева)
ФибробронхоскопияОграниченный гнойный эндобронхит типичной для бронхоэктазов локализации сторпидным течением, невзирая на повторные санации и проведение антибиотикотерапии
Бронхография
  1. Цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов IV-VI порядка.
  2. Сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов — симптом обрубленых веток
  1. явления ограниченного гнойного эндобронхита типичной для бронхоэктазов локализации с большим количеством гнойного бронхиального секрета и затяжным течением, несмотря на повторные эндоскопические санации и проведение антибиотикотерапии;
  2. петлистый легочный рисунок в области сегментов, которые чаше всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов улиц преимущественно молодого возраста;
  3. сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток), которые выявляются методом бронхографии.

Обобщая вышеизложенное, диагностические критерии бронхоэктатической болезни можно отобразить в определенной последовательности (табл. 2). Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе всестороннего анализа клинического, лабораторного и инструментального исследования легких. При исключении заболеваний легких, которые приводят к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулеза, муковисцидоза, стафилококковой деструкции легких и т. д.), ставится диагноз бронхоэктатической болезни.

Виды бронхоэктазов

Необратимые расширения – бронхоэктазы, классификация которых учитывает форму изменения тканей бронхов:

  • мешотчатый тип;
  • цилиндрический;
  • веретенообразный;
  • смешанный.

Выделяется большое количество переходных форм, определение которых зачастую устанавливается врачом в произвольном порядке. Бронхоэктазы в легких принято классифицировать по этиологическим признакам:

  • результат наследственных заболеваний: синдромы Картагенера, Дауна, Швахмана-Дайемонда, Вильямса-Кэмпбелла, муковисцидоз) и других со схожей этиологией;
  • результат внутриутробного заражения, например, вирусом Эпштейна-Барра;
  • вторичный бронхоэкстаз, развившийся как следствие иных бронхолегочных патологий. Абсцессов, туберкулеза, бактериальных пневмоний и пр.

Говоря о бронхоэктатической болезни легких, следует упомянуть деление бронхиальных расширений на ателектатические и не связанные с риском удушья.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить развитие этой патологии, необходимо вовремя лечить все заболевания дыхательных путей. Самолечение недопустимо, особенно у детей. Замечено, что своевременная вакцинация против кори, коклюша и других болезней, которые могут привести к развитию бронхоэктазов, значительно снижает число больных. Помогает в профилактике также проведение прививок взрослым против гриппа и пневмококковой инфекции. А правильное лечение бронхиальной астмы поможет предотвратить патологическое изменение бронхов.

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в предотвращении простудных заболеваний. Для этого необходимо закаливаться, избегать переохлаждения, избавиться от вредных привычек. Чтобы предотвратить эту патологию, возможно, придется поменять работу или место жительства, если они связаны с вдыханием большого количества вредных газов.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь симптоматически схожа с обструктивными изменениями, имеющими иное, не генетическое и не инфекционное происхождение. Признаки необратимых расширений:

  • астения, проявляющаяся в виде слабости, резкого снижения массы тела и быстрой утомляемости;
  • изменение формы грудины, ее бочкообразное выпячивание;
  • жесткое дыхание и хрипы при аускультации;
  • при бронхоэктатической болезни мокрота с преобладанием гнойных включений, кровохарканье;
  • боли за грудиной, лихорадка;
  • бледность кожи, выраженный цианоз;
  • экспираторная одышка.

Для установления диагноза требуется инструментальная и доказательная диагностика.

Необходимая диагностика

До лечения обязательно проводится диагностика. Необходимо исключить другие заболевания (первичные пневмонии, силикоз, туберкулез, астму). Понадобятся следующие исследования:

  • перкуссия грудной клетки;
  • выслушивание легких и сердца;
  • рентгенологическое исследование;
  • осмотр бронхов;
  • бронхография;
  • проведение функциональных проб;
  • оценка газового состава крови;
  • спирометрия;
  • анализ крови и мочи;
  • исследование мокроты;
  • электрокардиография;
  • УЗИ сердца;
  • компьютерная томография.

Наиболее достоверными методами диагностики являются компьютерная томография, бронхоскопия и бронхография. В процессе бронхографии вводится красящее вещество и делается рентгеновский снимок. Это исследование требует местной или общей анестезии. Бронхография выявляет следующие изменения:

  • деформацию бронхов;
  • их сближение;
  • признаки обструкции.

К лечебно-диагностическим процедурам относится бронхоскопия. Врач при помощи специального прибора осматривает бронхи. В процессе бронхоскопии берется секрет для исследования. Рентгенография тоже представляет большую ценность. Она проводится в 2 проекциях и выявляет ячеистость легких, снижение воздушности в определенных участках и неравномерное распределение воздуха. В процессе лабораторных исследований крови удается выявить лейкоцитоз, сдвиг форму влево, анемию, повышение уровня сиаловой кислоты, серомукоида, фибрина и гаптоглобина.

Большое значение для постановки диагноза имеет история болезни пациента. Врач должен выявить возможные факторы риска (указания на частые пневмонии или острые респираторные болезни в анамнезе, курение, контакт с пылью на производстве). В ходе физикального исследования обнаруживается притупление звука в отдельных участках, наличие безвоздушных зон, жесткое дыхание, влажные хрипы.

Лечение

Требует бронхоэктатическая болезнь лечения постоянного, но поддерживающего. Терапия направлена на улучшение качества жизни пациента, поскольку полное выздоровление невозможно из-за необратимости деструкций. Назначаются антибактериальные средства, иммуномодуляторы, муколитические препараты, протеолитические ферменты. При осложнениях используется дренирование бронхов и трахеи, хирургическое вмешательство при ателектазе.

Диета при бронхоэктатической болезни — стол № 13.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Действия педиатров должны быть направлены не только на раннее обнаружение и диагностирование генетически обусловленных заболеваний, но и на профилактику (рациональное лечение) пневмоний в младенческом и дошкольном возрасте. Бронхоэктазы, лечением которых пренебрегали, при естественном течении заболевания приводят к весьма серьезным последствиям, включая смерть от удушья.

Бронхоэктатическая болезнь

  • Бледность кожи
  • Боль в грудной клетке
  • Влажный кашель
  • Выделение гнойной мокроты
  • Деформация грудной клетки
  • Задержка в развитии
  • Интоксикация
  • Кашель с кровью
  • Кашель с мокротой
  • Мокрота с кровью
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Снижение массы тела
  • Снижение работоспособности
  • Хрипы в груди

Бронхоэктатическая болезнь – воспалительные процессы в дыхательной системе. Для заболевания характерны патологические изменения, расширение или деформация бронхов, вследствие чего в них образовывается большое количество гноя. Такое искажение внутренних органов носит название – бронхоэктазия.

Бронхоэктатическая болезнь является самостоятельным заболеванием, которое может поражать не только одно лёгкое или его долю, но и распространиться на обе стороны органа. Поскольку из-за болезни нарушается строение органов дыхания, она может стать причиной к появлению внутрибронхиальной инфекции, которая может вызвать постоянное кровохарканье.

Основную группу риска составляют дети от пяти лет и молодые люди до двадцатипятилетнего возраста.

Этиология

На сегодняшний день в медицине нет точной информации о возбудителях этой болезни. Известно лишь, что различные бактерии могут вызвать обострение болезни. Но врачи сходятся во мнении в том, что может служить благоприятной почвой для этого заболевания. Они выделяют следующие этиологические факторы:

  • генетическая предрасположенность;
  • врождённые аномалии в развитии или строении лёгких;
  • перенесённые в раннем возрасте различные инфекции дыхательных путей.

Приобретённые причины болезни встречаются в несколько раз чаще врождённых. Болезнь чаще всего обнаруживается у детей, потому что они могут заболеть воспалением лёгких или тяжело перенести заболевание гриппом, с множественными осложнениями.

Патогенез болезни таков, что вначале проявляется сильный кашель, а внутри организма начинает развиваться процесс увеличения бронхов. Все это влечёт за собой изменение структуры и плотности стенок органа и повышение давления внутри него. Трансформация стенок берёт своё начало от воспалительных процессов в слизистой оболочке и заканчивается тем, что нарушается строение мышц, которые соединяют их с органом. Рост внутрибронхиального давления обусловлен сжатием бронхов снаружи, например, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, или возможным воздействием изнутри инородного тела. Из-за всех этих патологических процессов лёгкие не очищаются в достаточной степени, и это служит благоприятным фактором для возникновения инфекции.

Разновидности

Основным условием классификации бронхоэктатической болезни считается форма расширения органа, которая бывает:

  • цилиндрической. Зачастую появляются на фоне протекаемой в организме инфекции. При этом в органе не наблюдается большое скопление гнойной жидкости, отчего состояние здоровья больного не очень тяжёлое;
  • чёткообразной. Появляются «чётки» тогда, когда на одном бронхе формируется сразу несколько овальных полостей, в которых собирается большое количество гноя или мокроты. Болезнь протекает несколько тяжелее, чем предыдущая форма;
  • мешотчатой. Такое расширение обычно наблюдается на одном бронхе, и представляет собой шар. Эта форма наиболее часто встречается при врождённых дефектах в строении лёгких. В шарообразных мешочках может скапливаться большое количество гнойной жидкости, от чего размеры их увеличиваются. Это, в свою очередь, приводит к небольшим дискомфортным ощущениям при дыхании;
  • веретенообразной – при которой диаметр бронхоэктаза плавно сужается, с переходом в здоровый бронх. Такая форма не даёт вероятности к образованию скопления жидкости;
  • смешанная — когда у одного больного могут возникать бронхоэктазы разнообразных форм. Обычно это выявляется на фоне воспалительных процессов или заболеваний, которые приводят к изменению ткани лёгких. Протекание такой формы болезни полностью зависит от количества и размеров бронхоэктазий.

Болезнь носит хронический характер, потому что бронхоэктазы со временем не проходят. В таких случаях общее состояние больного зависит от того, в какой фазе находится болезнь. Всего их может быть две:

  • обострение. При этой фазе может наступить резкое ухудшение состояния больного, от ярко выраженного проявления признаков болезни и скопления большого количества гноя. Может понадобиться срочная госпитализация. При несвоевременном обращении за помощью, болезнь осложняется пневмонией. Частота обострений сугубо индивидуальна и может выражаться от одного или двух раз в год, до нескольких раз в месяц;
  • ремиссия. Эта фаза характеризуется отсутствие проявления симптомов. Человек чувствует себя абсолютно здоровым, занимается обычными делами и работой. Деформация органа присутствует, но не проявляется затруднительным дыханием или дискомфортом.

По локализации бронхоэктазы могут быть:

  • односторонними, повреждая только одну часть лёгкого. Такими бывают только врождённые образования;
  • двусторонними – с распространением по всем частям лёгких.

По тяжести протекания болезнь делится на степени:

  • начальную, при которой обострения случаются максимум два раза в год, не чаще. Больной не жалуется на симптомы и ведёт привычный образ жизни;
  • среднюю – ухудшение протекания болезни происходит до пяти раз в год. При обострениях такой степени состояние больного резко ухудшается. В такие периоды человек на некоторое время теряет работоспособность. Обильно выделяется мокрота и затрудняется дыхание. При ремиссии возобновляется трудовая деятельность, но остаётся кашель;
  • тяжёлую. В этом случаем обострения наблюдаются примерно раз в несколько месяцев. Состояние больного сильно ухудшается. При кашле выделяется гной и кровь. Кожа бледная, с синеватым оттенком, что означает недостаточное поступление кислорода в ткани. Людей с такой степенью тяжести лучше всего госпитализировать. Время ремиссии короткое, трудовая деятельность полностью не восстанавливается;
  • очень тяжёлую – периодов отступления бронхоэктатической болезни нет. У больного состояние здоровья в норму не приходит. Наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и пневмосклероза.

Симптомы

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют. Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

  • кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
  • хрипы;
  • одышка;
  • болезненные ощущения в области груди;
  • повышение температуры тела;
  • снижение массы тела;
  • потеря работоспособности;
  • бледность кожи;
  • интоксикация организма;
  • изменение формы грудной клетки;
  • некоторое отставание в развитии, только у детей.
Читайте также:  Классификация, особенности симптоматики и методы лечения пневмокониозов

Осложнения

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

К первой группе осложнений относятся:

  • кровотечение в лёгких;
  • абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
  • гангрена органа;
  • нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
  • пневмоторакс.

Во вторую категорию осложнений попали:

  • попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
  • амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика

К мерам диагностики бронхоэктатической болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

Лечение

В зависимости от степени проявления симптомов и стадии болезни, лечение бронхоэктатической болезни включает в себя:

  • терапию лекарственными препаратами;
  • оперативное вмешательство;
  • инструментальное лечение;
  • народные средства.

Медикаментозное лечение проводится антибиотиками и направлено:

  • на очистку бронхов от гнойной жидкости или мокроты;
  • приведение в норму функции дыхания;
  • ликвидацию бактерий;
  • при необходимости – понижение температуры тела;
  • очищение организма от токсинов.

Операция в некоторых случаях способна полностью излечить человека от бронхоэктатической болезни. Во время операбельного вмешательства удаляется полость, наполненная гноем. Очень редко, в основном из-за наследственности, после операции бронхоэктазы могут появиться повторно. Пациент самостоятельно принимает решение по поводу проведения операции, предварительно выслушав прогноз врача касательно состояния здоровья в случае проведения операции или без неё.

Народные средства лечения бронхоэктатической болезни в основном направлены на понижение отделения мокроты во время кашля. Их можно совмещать с приёмом лекарств, но не следует применять без предварительной консультации врача. Наиболее эффективным будет применение:

  • порошка из семян льна;
  • чесночного отвара;
  • сока моркови;
  • настойки из листьев алоэ.

Профилактика

Профилактические мероприятия бронхоэктатической болезни включают в себя:

  • предотвращение переохлаждения;
  • здоровый образ жизни, без спиртного и никотина;
  • своевременное лечение не только заболеваний легких, но и любых воспалительных процессов в организме;
  • употребление в пищу продуктов, которые содержат множество витаминов и питательных веществ;
  • прием не менее двух литров воды в сутки;
  • прохождение полного клинического осмотра не реже двух раз в год.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976). Важно

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).

Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.

Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.

На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.

Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.

В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.

При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.

Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.

Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.

При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.

При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.

При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.

На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.

На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.

При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.

Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).

Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого

Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.

Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.

Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.

Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).

Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).

Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).

Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля

Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.

При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.

Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.

Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.

При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.

Читайте также:  Как правильно выполнять промывание носа и пазух в домашних условиях при гайморите?

В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.

Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.

Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.

При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.

Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это локализованный нагноительный процесс в патологически расширенных бронхах, сопровождающийся их функциональным нарушением. Существует понятие о бронхоэктазах первичных и вторичных. Под вторичными бронхоэктазами понимают патологические расширения бронхов как осложнение или проявление других заболеваний. Первичные бронхоэктазы не имеют видимой связи с какими-либо патологическими процессами в бронхах и являются основным морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Классификация:

  • По клиническому течению и тяжести выделяют 4 формы заболевания: легкую, выраженную, тяжелую и осложненную.
  • По распространенности процесса — односторонние и двусторонние бронхоэктазы с указанием локализации по сегментам.
  • Различают фазы обострения и ремиссии.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

В настоящее время нет точных данных о возбудителях, вызывающих развитие бронхоэктатической болезни. Стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка и др. являются причиной обострения воспалительного процесса в уже сформировавшихся бронхоэктазах. Известно, что бронхоэктатическая болезнь развивается чаще всего у больных, перенесших в детстве острые инфекционные заболевания бронхолегочной системы: пневмонию, корь, коклюш и т.д., или у страдающих хроническим обструктивным бронхитом, приводящим к изменению бронхиальной стенки.

Ведущим фактором в патогенезе бронхоэктатической болезни является формирование обтурационного ателектаза в результате нарушения проходимости крупных и средних бронхов, обусловленного задержкой вязкого секрета. Перекрытие просвета бронха может возникнуть также при рубцовом стенозе, растущей опухоли, гиперплазии лимфатических узлов.

Обтурация бронха приводит к развитию нагноительного процесса дистальнее места закупорки и необратимых изменений в стенках бронха. Происходит перестройка слизистой оболочки, возникает дегенерация хрящей и гладкой мускулатуры, развивается фиброзная ткань. Дегенеративные процессы в бронхиальной стенке могут усугубляться нарушением легочного кровообращения и иннервации. Наконец, следует учитывать и возможность генетически детерминированной неполноценности бронхиального дерева: недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани в бронхиальной стенке. В результате проявляется действие “бронходилатирующих сил”: повышение внутрибронхиального давления при кашле, форсированном дыхании и скоплении секрета, увеличение давления в плевральной полости, обусловленное уменьшением объема легкого из-за развития ателектаза. Все это приводит к стойкому расширению просвета бронхов с нарушением очистительной функции. Это в свою очередь способствует периодическому обострению нагноительного процесса в бронхоэктазах.

Определенную патогенетическую роль играют очаги хронической инфекции в носоглотке: синуситы, гаймориты, аденоиды, хронический тонзиллит, которые способствуют инфицированию верхних и нижних дыхательных путей. В патогенезе бронхоэктатической болезни большое значение имеет первичная цилиарная дискинезия, характеризующаяся нарушением функции ресничек мерцательного эпителия. Движения ресничек становятся хаотичными, что приводит к нарушению восходящего тока слизи и очищения дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, синуситом и средним отитом.

Ведущим признаком бронхоэктатической болезни является расширение бронхов. Различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, варикозные и смешанные. Стенки бронхов могут быть истонченными, слизистая оболочка неровная. В стенках бронхов гистологически выявляется хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазиях метаплазируется в многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. В паренхиме легкого выявляются участки ателектаза. Они уменьшены в размерах, плотные, безвоздушные. В этих участках происходит склерозирование паренхимы. При бронхоэктазах, не связанных с ателектазом, участки легкого в зоне поражения обычно нормальные.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь чаще встречается у мужчин. Главными жалобами у больных являются кашель с мокротой, одышка и лихорадка. Кашель носит постоянный характер и сопровождается отделением гнойной мокроты. Суточное количество мокроты колеблется от нескольких плевков до 300 — 400 мл и более. Мокрота отделяется чаще по утрам, гнилостный запах бывает только у тяжелых больных. При отстаивании мокрота разделяется на два слоя: верхний слизистый с примесью слюны, нижний гнойный. Количество гноя определяет тяжесть и интенсивность нагноительного процесса в бронхах. Кровохарканье — редкий симптом, наблюдается он у взрослых больных с деформацией бронхов.

Одышка возникает у больных при физической нагрузке, появляется она главным образом при двустороннем процессе и свидетельствует о частичной обтурации бронхов. Одышка может быть обусловлена развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

У многих больных субфебрильная температура может наблюдаться даже в период ремиссии. В период обострения температура может повышаться до высоких цифр, особенно при распространенном процессе у тяжелых больных. Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке. Боли носят тупой характер и усиливаются при кашле. Иногда боли в грудной клетке могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс плевральных листков. В период обострения бронхоэктатической болезни имеются признаки интоксикации: общая слабость, потливость, головные боли, быстрая утомляемость, понижение работоспособности.

Состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Соответственно изменяются и физикальные данные. У больных с легким течением при перкуссии и аускультации определяется нормальный легочный тон и везикулярное дыхание. Наиболее характерным признаком могут быть сухие жужжащие хрипы. У тяжелых больных возможен цианоз слизистых оболочек, исхудание, деформация пальцев (“барабанные палочки”). Подвижность грудной клетки ограничена, при пальпации над зоной поражения ослабление голосового дрожания, при перкуссии притупление перкуторного тона, при аускультации или ослабленное, или жесткое везикулярное дыхание, мелко- и среднепузырчатые влажные и рассеянные жужжащие хрипы. Бронхофония ослаблена.

Клиническое течение

В течении бронхоэктатической болезни выделяют два периода: начальный период и период клинически выраженных проявлений. Начальный период характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больных, длительными ремиссиями с редкими обострениями. Патологический процесс в бронхах четко локализован, чаще всего в базальных сегментах левого легкого или в средней доле правого легкого. Продолжительность этого периода может быть 14—18 лет.

Период клинически выраженных проявлений развивается при распространении бронхоэктазий на непораженные отделы бронхов, процесс становится двусторонним, диффузным. Именно в этот период ухудшается состояние больных, усиливается кашель, увеличивается отделение гнойной мокроты. Нередко в этот период развивается клиника обструктивного бронхита, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Течение бронхоэктатической болезни может осложняться очаговым нефритом, амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие хронического гастрита, особенно при частом заглатывании гнойной мокроты. Возможно развитие эмпиемы плевры и абсцессов в легких.

Диагностика

В мокроте при микроскопии выявляют большое количество нейтрофилов, при бактериологическом исследовании — разнообразную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, иногда Staphylococcus aureus, анаэробные и другие микроорганизмы.

При функциональном исследовании легких у больных бронхоэктатической болезнью обнаруживают смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании заболевания начинают преобладать обструктивные нарушения.

Основным методом диагностики бронхоэктатической болезни является бронхография с полным контрастированием обоих легких. Бронхографию следует проводить после тщательного дренажа бронхов и уменьшения нагноительного процесса. На бронхограммах выявляются расширения бронхов 4 — 6 порядка различной формы и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов бронхов за бронхоэктазиями. Бронхоскопия позволяет оценить выраженность нагноительного процесса, провести эндобронхиальную санацию и контролировать эффективность проводимого лечения.

При рентгенологическом исследовании у больных с бронхоэктатической болезнью выявляется усиленный легочный рисунок, уменьшение объема и уплотнение тени пораженной части легкого (обтурационный ателектаз). Ателектазы имеют форму треугольников, прилегающих к средостению. Нередко выявляется и “среднедолевой синдром”: уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выявляется на боковой рентгенограмме в виде полосы затемнения шириной 2 — 3 см, идущей от корня к переднему реберно-диафрагмальному синусу. У некоторых больных на стороне поражения обнаруживаются ограничение подвижности купола диафрагмы и облитерация плеврального синуса.

В настоящее время широко используется КТ с высоким разрешением, позволяющая получить срезы толщиной 1,0—1,5 мм и улучшающая неинвазивную диагностику бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни обычно не вызывает затруднений при наличии качественных бронхограмм, на которых выявляются патологические расширения бронхов типичной локализации: средняя доля и базальные сегменты справа, язычковые сегменты слева.

  • Начальная стадия бронхоэктатической болезни по клиническим проявлениям напоминает хронический бронхит. В отличие от бронхоэктатической болезни хронический бронхит у большинства больных проявляется в среднем возрасте.
  • При обострении хронического бронхита чаще выслушиваются рассеянные сухие жужжащие и свистящие хрипы, при обострении бронхоэктатической болезни — локализованные мелко- и средне-пузырчатые хрипы. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеет бронхография и КТ.
  • В период клинически выраженных проявлений при наличии упорного кашля с кровохарканьем, интоксикацией и высокой лихорадкой бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать с туберкулезом легких и центральным раком.

Лечение

Лечение больных бронхоэктатической болезнью должно быть направлено на санацию бронхиального дерева, особенно в период обострения, облегчение отхождения мокроты и устранение обструкции бронхов.

В период обострения до результатов бактериологического исследования назначают ампициллин внутрь по 250 — 500 мг каждые 6 ч или амоксициллин внутрь по 500 мг 3 раза в сутки, или цефлакор по 500 мг 3 раза в сутки, или ципрофлоксацин внутрь по 500 мг 2 раза в день. После уточнения возбудителя лечение проводят в соответствии с его чувствительностью к антибиотикам.

Бронхоскопия является главным методом удаления гнойной мокроты из бронхов и местного воздействия на гноеродную микрофлору. При бронхоскопии в пораженные бронхи вводят растворы антисептиков, антибиотиков, муколитиков (ацетилцистеина в виде 10% раствора по 2 мл) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина по 10 — 20 мг на физиологическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, при уменьшении гнойной мокроты — 1 раз в 5 —7 дней. Эти же средства можно вводить после лаважа через трансназальный катетер и чрескожную микротрахеостому.

Для разжижения мокроты назначают муколитики (ацетилцистеин внутрь 600 мг 1 раз в сутки, бромгексин внутрь по 8 мг 4 раза в день, амброксол внутрь по 30 мг 3 раза в сутки). Бронходилататоры назначают при обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающейся обструктивным синдромом.

Отхождение гнойной мокроты может быть усилено дыхательной гимнастикой, вибрационным массажем, ингаляцией муколитических препаратов (ацетилцистеина, бисольвана) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина, рибонуклеазы) в виде аэрозолей. Больным назначают аскорбиновую кислоту, витамины В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), проводят общеукрепляющие процедуры. Большое значение имеет полноценное, богатое белками питание.

Из методов физиотерапии больным бронхоэктатической болезнью назначают УВЧ в слаботепловых дозах на грудную клетку с последующим электрофорезом хлорида кальция, трипсина, гепарина. При осложненном течении — развитие пневмонии — показана гальванизация грудной клетки в области поражения.

В комплексе лечения больных с бронхоэктазиями следует предусмотреть санацию верхних дыхательных путей.

Хирургическое лечение проводится только по строгим показаниям (неэффективность консервативного лечения при ограниченном поражении, тяжелое легочное кровотечение, стойкие ателектатические изменения в легких). При односторонних бронхоэктазах удаляются пораженные участки легкого с сохранением непораженных отделов. Как крайний вариант может быть проведена пульмонэктомия.

При двусторонних бронхоэктазиях учитывается степень и симметричность поражения бронхов. Асимметричное поражение является показанием для удаления нагноившихся участков бронхиального дерева. При относительно симметричном поражении возможна двусторонняя резекция, которая проводится в два этапа с интервалом в 6— 12 месяцев. Операции обычно улучшают состояние больных, восстанавливается их работоспособность.

При развитии осложнений, главным образом обструктивного бронхита с дыхательной недостаточностью и легочного сердца, оперативное лечение противопоказанно. Очаговый нефрит, амилоидоз почек являются относительными противопоказаниями к резекции легких. Только при развитии почечной недостаточности оперативное лечение становится невозможным. При быстром прогрессировании заболевания, несмотря на интенсивное лечение, показана трансплантация легких.

Реабилитация

Реабилитация больных бронхоэктатической болезнью может проводиться в загородном реабилитационном отделении, в местных санаториях, на климатических курортах Крыма. На северные курорты целесообразно направлять больных с одно- и двусторонней локализацией процесса в фазе ремиссии, без выделения большого количества гнойной мокроты в теплое время года. Аэроионотерапия, воздушные ванны, лечебная гимнастика, прогулки стабилизируют состояние больных. Больные после операции проходят реабилитацию, главным образом, в загородном реабилитационном отделении.

Трудоспособность

При обострении бронхоэктатической болезни больные должны проходить курс стационарного лечения и последующего амбулаторного лечения в течение 5 — 7 дней. Развитие осложнений: хронический обструктивный бронхит с дыхательной и сердечно-легочной недостаточностью требует длительного до 1,5 — 2 месяцев лечения в пульмонологическом отделении. Присоединение других осложнений и декомпенсации легочного сердца приводят к инвалидизации больных. Оперативное лечение, улучшающее состояние больных, способствует восстановлению их трудоспособности.

Критерии выздоровления

Полное выздоровление при бронхоэктазиях возможно только в детском и юношеском возрастах. У большинства же больных различные методы лечения (оперативное и консервативное) способствуют улучшению состояния: уменьшению или исчезновению кашля и гнойной мокроты, уменьшению одышки, исчезновению признаков интоксикации, нормализации показателей внешнего дыхания. При бронхоскопии выявляется уменьшение признаков воспаления, при контрольном рентгенологическом исследовании, которое следует проводить только по строгим показаниям (наличием ателектазов или “среднедолевого синдрома” при первичном исследовании), можно установить уменьшение или исчезновение зон обтурационного ателектаза.

Прогноз

Прогноз при тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни неблагоприятный. Больные чаще всего погибают от декомпенсации легочного сердца и развивающихся легочных осложнений. Прогноз значительно улучшается в случаях своевременного оперативного лечения. В послеоперационном периоде возможны рецидивы, обусловленные пострезекционными перемещениями бронхов, нарушающими дренажную функцию. Возможны и неудовлетворительные результаты операций, главным образом, при неправильном определении объема оперативного лечения и оставлении пораженных участков бронхов.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни должна начинаться с детей раннего возраста, часто болеющих пневмониями. Своевременное и рациональное лечение пневмоний, общеукрепляющая терапия в период выздоровления, закаливающие процедуры и физкультура позволяют предупредить прогрессирование поражения бронхов. У взрослых профилактические мероприятия должны быть направлены на борьбу с хронической инфекцией; обязательно диспансерное наблюдение, исключение курения, устранение профессиональных вредностей.

Ссылка на основную публикацию