Что такое омфалоцеле плода

Омфалоцеле у плода: что это такое, причины и классификация

Общие сведения об аномалии

Впервые омфалоцеле описал хирург А. Паре (Франция) еще в 1634 году. Он характеризовал аномалию как грыжу пупочного кольца. Сейчас ученые не могут с точностью установить частоту возникновения этой аномалии, так как в подавляющем большинстве случаев подобные гестации закачиваются выкидышами или преждевременными родами. Омфалоцеле выявляется у 2 новорожденных из 10000.

По наблюдениям специалистов, чаще омфалоцеле выявляется среди представителей европеоидной расы – до 85%. У негроидной – около 13%, около 2% у монголоидной. Чаще грыжа формируется у плодов тех беременных, которым уже исполнилось 35 лет. Особенно часто грыжа появляется у плодов мужского пола – в 1, 5 раза, чем среди девочек.

Прогноз исхода данной аномалии во многом зависит от клинического случая. При изолированной форме грыжи и правильном своевременном лечении прогноз обычно положительный.

Причины

Основная причина формирования рассматриваемой аномалии кроется в том, что физиологическая грыжа во время развития плода в утробе матери вправляется неправильно. Этот процесс может вызываться рядом факторов:

  • неправильное формирование передней стенки живота или кольца пупка;
  • дефекты кишечника;
  • генетические нарушения;
  • частичное погружение органов в брюшную полость.

В норме физиологическая пупочная грыжа вправляется до 2,5 месяцев гестации. Если механизм ее самовправления нарушается, то у плода развивается омфалоцеле.

Наследственную предрасположенность к формированию омфалоцеле установить получается редко, но этот факт указывает на возможную генетическую причину данной патологии.

Повышать риск развития этой аномалии могут такие сопутствующие факторы:

  • пагубные привычки матери;
  • возраст после 35 лет, повышающий риск возникновения таких хромосомный аномалий, как синдромы Эдвардса и Патау;
  • OEIS комплекс;
  • пентада Кантрелла;
  • неправильный прием лекарств;
  • синдром амниотических тяжей;
  • синдром Беквита – Видемана.

Нередко способствовать развитию аномалии может не один, а сразу несколько предрасполагающих факторов.

Классификация

Детские хирурги в зависимости от размера омфалоцеле выделяют такие формы аномалии:

  • большая – диаметр дефекта стенки живота более 10 см, в грыжевом мешке расположены не только кишечные петли, но и внутренние органы (печень, желудок и пр.);
  • средняя – диаметр около 5–10 см, в мешке присутствует 2–4 кишечные петли;
  • малая – диаметр не превышает 5 см, в составе грыжи 1–2 кишечные петли.

Чаще всего обнаруживается малая эмбриональная грыжа. Как правило, она становится следствием хромосомных нарушений.

Омфалоцеле у плода может быть:

  • изолированное – у будущего малыша существует лишь грыжа пупочного кольца, а других внутриутробных аномалий нет;
  • сочетанная – кроме омфалоцеле, у будущего малыша есть другие хромосомные мутации, аномалии развития мочеполовой или сердечно-сосудистой системы (обычно это какие-либо скелетные пороки, дисплазии тазобедренных суставов или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы).

Чаще всего омфалоцеле обнаруживается еще вовремя УЗИ, которое проводится во время гестации.

Проявления

Состояние у новорожденного с омфалоцеле после рождения зависит от степени выраженности эмбриональной грыжи, сопутствующих проблем гестации и состояния здоровья. Нередко роды при этой аномалии происходят преждевременно, и новорожденный появляется на свет с весом от 1,5 кг или меньше.

Признаки омфалоцеле заметны уже сразу после родоразрешения. Дефект визуализируется по средней линии пупочного кольца. Он выглядит, как мешкообразное выпячивание, в котором располагаются покрытые висцеральной брюшиной кишечные петли, желудок или другие органы.

Размеры омфалоцеле вариабельны. В 10–20% случаев возможен разрыв грыжи еще в утробе или после рождения малыша.

Пуповина также включена в состав грыжи. При осмотре мышц передней стенки живота отмечается их нормальное развитие.

Нередко это нарушение развития сочетается с другими дополнительными пороками. Это могут быть деформации позвоночника или других костных структур, отсутствие заднепроходного канала, ануса и др.

Данные сочетанные патологии влияют на рекомендации доктора относительно хирургической коррекции. Именно поэтому решение о том, что делать для устранения существующих аномалий, принимается только индивидуально после проведения детального обследования малыша.

Лечение

Если омфалоцеле обнаруживается еще до родов, то родоразрешение проводится в перинатальном центре в условиях развернутой операционной. Метод ведения родов определяется размерами выявленной эмбриональной грыжи. Если она малая или средняя, то роды проводятся естественным путем. При больших размерах выполняется кесарево сечение, снижающее риски и для матери, и для малыша.

После появления ребенка с омфалоцеле на свет тактика лечения определяется клиническим случаем.

Если хирургическая коррекция не может проводиться сразу, то используются консервативные методики. Обычно подобная тактика избирается при больших грыжах или их комбинациях с другими пороками.

Терапия направляется на создание уплотненной корки и рубца. Подобная тактика иногда способна трансформировать омфалоцеле в массивную грыжу, которая позднее подвергается устранению при помощи операции. Для терапии используют дубящие препараты. Их наносят 2–3 раза на протяжении дня на зафиксированную на пуповину грыжу.

Консервативная терапия при омфалоцеле назначается в крайне редких случаях, так как на ее фоне высок риск развития заражения крови, разрыва оболочек и спаек.

Хирургическая коррекция может проводиться на 1–2 день жизни малыша. Тактика операции определяется клиническим случаем. Иногда бывает достаточно одного вмешательства. Однако в некоторых случаях операции проводятся поэтапно, и для устранения дефекта их выполняется несколько. Примерно в 5–7 месяцев грыжа удаляется и проводится пластика передней стенки живота.

После операции малыша помещают в кувез, в котором создается оптимальный температурный режим. Ребенку назначается медикаментозная терапия, вводится зонд в желудок через нос или рот, выполняется искусственная вентиляция легких. После длительного лечения назначается курс реабилитации.

Понять, что это такое – омфалоцеле можно по видео, предоставленному в этой публикации. Это грыжевое образование состоит из петель кишечника и может содержать внутренние органы. Его лечение проводится хирургическим путем. Иногда для получения желаемого результата выполняется несколько поэтапных операций.


Омфалоцеле

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

Читайте также:  Что такое запор

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Причины образования и способы лечения омфалоцеле плода

Формы и классификация

При пупочной грыже выпяченные органы покрыты тонкой оболочкой, но при этом они всё же подвержены высыханию, дегидратации и гипотермии. Кроме того, существует большая вероятность инфицирования брюшины. Зачастую эмбриональная грыжа у плода сопровождается наличием других пороков развития врождённого типа, например, синдром Дауна или аномалия почек и сердца.

Грыжевое образование может иметь форму шара, полушара и гриба. В зависимости от размера они бывают:

  1. малыми – не более 5 см, содержит всего 1-3 кишечные петли маленьких размеров;
  2. средними – до 10 см, может содержать несколько больших петель кишечника;
  3. большими – превышает 10 см, помимо кишечных петель в грыжевой мешок выпячивается печень.

По типу развития омфалоцеле разделяют на изолированную и сочетанную. В первом случае заболевание не влечёт за собой иные нарушения в организме ребёнка, в то время как сочетанный тип заболевания сопровождается второстепенными пороками, в числе которых:

  • хромосомная аномалия;
  • неправильное развитие органов и внутренних систем;
  • дисплазия скелета;
  • порок сердца;
  • нарушения мочеполовой системы;
  • диафрагмальная грыжа.

Причины образования патологии

Во время формирования кишечника у плода, происходит его вращение в 3 этапа. Первый поворот происходит на 5 неделе развития эмбриона, и длится вплоть до 10 недели.

В этот период наблюдается активный рост кишечника, поэтому его удлинённые петли начинают выпячиваться через пупочное кольцо, т.к. не помещаются в брюшной полости из-за увеличенной печени.

Кишечные петли, находящиеся в пупочной оболочке, формируют физиологическое омфалоцеле. Примерно к 10-й неделе объём брюшной полости увеличивается, и выпяченные кишечные петли возвращаются в правильное положение. Исходя из таких особенностей развития эмбриона, грыжа пупка в первом триместре беременности считается нормой.

Образование омфалоцеле происходит в том случае, если был нарушен процесс поворота кишечника или закрытие брюшной стенки, а также при недостаточном развитии брюшной полости.

В результате, выпяченные органы остаются в пупочном отверстии, и продолжают расти вне организма, увеличивая тем самым грыжевой мешок. При омфалоцеле плода причины обычно кроются в образе жизни матери и её генетических особенностях:

  • употребление алкоголя и курение;
  • приём лекарственных препаратов, несовместимых с беременностью;
  • возраст свыше 35 лет;
  • сопутствующие пороки развития, объясняющиеся хромосомными аномалиями.

Кроме того, грыжа плода может образоваться на фоне других, более серьёзных заболеваний, в число которых входят такие синдромы, как Беквита-Видемана, Пентады Кентрелла, амниотических тяжей. Также патология может быть следствием неправильного формирования стебля тела. Совместно с омфалоцеле у ребёнка может быть обнаружен комплекс OEIS, который характеризуется дефектами позвоночника, отсутствием ануса или экстрофией клоаки.

Сопутствующие симптомы

Благодаря ультразвуковому исследованию можно выявить омфалоцеле плода на ранних стадиях, поэтому женщинам крайне важно следить за течением беременности с первых недель.

Это даст возможность свести к минимуму негативные последствия аномалии, и предотвратить развитие сопутствующих патологий.

Наиболее распространёнными симптомами грыжи являются задержка роста плода, и повышенный уровень альфа-фетапротеина в организме матери. Для выявления концентрации АФП проводится специальный тест, и в случае высоких показателей, тщательно обследуют плод. Если выявляются некурабельные пороки, т.е. поражения нервной системы, сердца или мозга, врачи рекомендуют прервать беременность.

При омфалоцеле средних и малых размеров рождение детей может быть естественным, в других случаях проводится кесарево сечение. Большая грыжа пупочного канатика не только усложняет естественные роды, а и несёт опасность для ребёнка. В случае разрыва амниотической оболочки может начаться кровотечение, а также не исключено повреждение внутренних органов.

Диагностика и лечение

Точный диагноз врач может установить лишь после проведения комплекса обследования, которое заключается в ультразвуковом исследовании, биохимическом анализе крови и пункции грыжевой оболочки.

Будущая мать должна пройти серийное УЗИ, в ходе которого можно будет выявлена динамика развития омфалоцеле. Исключить или подтвердить наличие сопутствующих аномалий плода можно уже на 18-20 неделе беременности.

Лечение грыжи пупочного канатика обычно заключается в проведении операции в первые двое суток после рождения ребёнка. Но если оперативное вмешательство невозможно, тогда применяются консервативные методы, при которых грыжу обрабатывают эпителизирующими средствами, например, нитратом серебра. Со временем омфалоцеле преобразуется в вентральную грыжу, и её оперируют привычным способом. Как правило, причинами отказа от немедленной операции являются тяжёлые пороки развития ребёнка.

При хирургическом вмешательстве пуповинная грыжа вправляется в 1 или 2 этапа. Операция заключается в подшивании воронкообразного мешка из консервированной брюшины или синтетического материала. После чего объём мешка постепенно уменьшают, и выпяченные органы самостоятельно принимают правильное анатомическое положение. В заключение проводится косметическая операция, направленная на образование пупка правильной формы.

После операции ребёнок находится в реанимационном отделении, где выполняется постоянная искусственная вентиляция лёгких. Дополнительно назначаются антибиотики и обезболивающие препараты.

В период реабилитации крайне важным является парентеральное питание, которое подразумевает внутривенное введение питательных веществ до полного восстановления функций ЖКТ.

Если эмбриональная грыжа не имела сопутствующих пороков внутренних органов, которые могли бы привести к летальному исходу, то её после удаления ребёнок обретёт полноценную жизнь. Следует отметить, что современная медицина также позволяет вылечить даже тех новорожденных, у которых были обнаружены врожденные аномалии. В большинстве случаев дети выживают, и обретают вполне приемлемые условия жизни.

Омфалоцеле плода: лечение, причины, симптомы, признаки, фото

Омфалоцеле – редкое заболевание, о котором многие даже не слышали. Так называется дефект передней брюшной стенки, при котором в области пупочного кольца образуется грыжевой мешок с внутрибрюшинным содержимым.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «омфалоцеле»?

Патология встречается редко и является врожденным дефектом. Раньше дети с омфалоцеле практически не выживали, однако после 1950 года была разработана схема хирургического лечения такой грыжи, что значительно улучшило прогноз для новорожденного.

При выявлении омфалоцеле на этапе внутриутробного развития доктор оценивает тяжесть патологии и делает предварительный прогноз. Совместно с родителями ребенка принимается решение о возможности продолжения беременности, так как большая грыжа может быть несовместима с жизнью.

Дефект возникает по средней линии брюшины и может быть сдвинут ближе к области желудка или дальше от него. Размер дырки пупочного кольца отличается в каждом индивидуальном случае и может достигать 10 см. В зависимости от этого, наружу выходит разный объем брюшинного содержимого. Чаще всего, видны петли кишечника, также может проступать желудок и печень.

Омфалоцеле чаще встречается у плода мужского пола. Возраст матерей при этом попадет в пределы 25-29 лет. Социальные условия жизни и количество беременностей не влияют на развитие патологии, зато спровоцировать аномалию может курение, неправильное лечение во время беременности, а также некоторые другие факторы.

Заболевание не только имеет отпугивающую клиническую картину, но и опасно своими осложнениями. Операционное вмешательство заканчивается положительным результатом только в 70% случаев, среди которых большинство детей в будущем страдают от некоторых последствий.

Как выглядит омфалоцеле плода с фото

На фото показано, каким образом внутренние органы выходят наружу при омфалоцеле:

В зависимости т размеров дефекта в области пупка различают следующие формы заболевания:

  • малые (отверстие до 5 см);
  • средние;
  • большие (более 10 см).

В большое отверстие попадает не только кишечник, но также печень или желудок. По форме выпячивания омфалоцеле может быть шаровидным, грибовидным и полушаровидным. Кроме этого, врачи диагностируют изолированное омфалоцеле и смешанное, которое сопровождается другими аномалиями и пороками.

Первые признаки омфалоцеле

Заболевание диагностируется на этапе внутриутробного развития путем ультразвукового исследования. Специалист видит на изображении образование круглой формы, заполненное органами брюшной полости, которое расположено посередине живота. Диагноз может быть поставлен уже при первом скрининге, который проводится на 11-12 неделе беременности. Однако врачи рекомендуют подождать, чтобы не перепутать омфалоцеле с физиологической кишечной грыжей.

На точность диагностики влияет размер дефекта и опыт специалиста, который проводит УЗИ. Достоверность результатов оценивают в широких пределах – 30-80%, что говорит о большой вероятности ошибки и необходимости дифференцирования этого заболевания с другими. Несмотря на наличие дефекта, мышцы брюшной стенки у большинства детей с омфалоцеле развиты нормально.

Симптомы омфалоцеле

Для постановки диагноза достаточно видимых признаков омфалоцеле у новорожденного или совпадения двух результатов УЗИ. Часто омфалоцеле сочетается с врожденными пороками сердца, нарушениями в работе центральной нервной и мочеполовой систем.

При обнаружении открытой пупочной грыжи необходимо провести тщательную диагностику анатомии плода. Также рекомендуется пренатальное кариотипирование для исключения хромосомных аномалий.

При омфалоцеле существует высокая вероятность мертворождения. Это происходит скорее из-за наличия сопутствующих аномалий и комплекса патологий, несовместимых с жизнью.

Если же из патологических симптомов обнаружено только омфалоцеле, беременность могут сохранить. В этом случае, контрольные ультразвуковые исследования проводят чаще, чтобы оценить динамику развития плода и формирование его органов. Из дополнительных симптомов врачи диагностируют задержку внутриутробного развития у детей с омфалоцеле.

Диагностика

Заподозрить патологию заранее невозможно. Она обнаруживается при плановом проведении УЗИ и подтверждается другими исследованиями и визуально после родов. Если на 11 неделе беременности доктор выявил омфалоцеле, контрольные исследования проводят каждые 3 недели, так как есть вероятность, что дефект закроется самостоятельно.

Подтвердить диагноз и отличить его от некоторых других заболеваний можно с помощью биохимического анализа крови, в котором обнаруживается повышенное содержание альфа-фетопротеина. Это белок, который вырабатывается в период внутриутробного развития, а увеличение его концентрации свидетельствует о различных нарушениях в формировании плода.

Так как омфалоцеле часто сопровождается другими аномалиями, показано проведение амниоцентеза, после которого клетки исследуются на наличие хромосомных патологий. Полная диагностика включает физикальное обследование, рентгенографию, эхокардиографию и УЗИ.

Причины и профилактика омфалоцеле

В процессе внутриутробного развития есть момент, когда кишечник не помещается в полости брюшной стенки плода и выталкивается через пупочное кольцо. При нормальном развитии малыша локализация внутренних органов возвращается в норму через несколько недель, когда размеры брюшины увеличиваются, а кишечник начинает заворачиваться.

Во время всего развития плода кишечник поворачивается 3 раза, складываясь так. Как он расположен у обычного человека. Вращение начинается с 5-й недели жизни. Приблизительно к 10-й неделе орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего возникает физиологическая кишечная грыжа. На этапе диагностики важно не перепутать омфалоцеле с таким состоянием, именно поэтому врачи предпочитают сделать повторное УЗИ через несколько недель.

В процессе таких трансформаций может возникнуть омфалоцеле. Причиной может выступать нарушение процесса вращения кишечника, недоразвитость брюшной полости, отсутствие замыкания пуповинных оболочек. Таким образом, заболевание не является наследственным или генетическим, но является врожденным, так как формируется на этапе внутриутробного развития.

Нарушения в пренатальном развитии могут спровоцировать такие факторы:

  • неправильное медикаментозное лечение во время беременности;
  • курение;
  • возраст матери больше 35 лет;
  • другие пороки развития плода.
Читайте также:  Болезни кишечника

Омфалоцеле может возникать как самостоятельное заболевание, а также являться следствием других нарушений:

  • Синдром Беквита-Видермана. Это генетическое нарушение, при котором наблюдается быстрый рост тканей и пуповинной грыжи, предрасположенность к опухолевым заболеваниям и гипогликемия.
  • Аномалии развития тела, при котором внутренности выходят за пределы полости, наблюдается неправильное положение сердца и деформация позвоночника.
  • Пентады Кантрелла. Патология, при которой появляются дефекты брюшной стенки, сердца, грудины и диафрагмы.

Кроме этого, существует много других нарушений, следствием которых становится омфалоцеле. Однако все они встречаются достаточно редко.

Предотвратить омфалоцеле поможет ответственное отношение родителей к беременности. Рекомендуется отказаться от вредных привычек за 3 месяца до планирования ребенка. В это же время необходимо начать принимать витаминные комплексы, которые обеспечат организм матери необходимыми веществами и предупредят их дефицит у плода. После зачатия женщине рекомендуется больше отдыхать, избегать физического и эмоционального переутомления, полноценно питаться и больше гулять на свежем воздухе.

Лечение омфалоцеле

Решение о родоразрешении принимается с учетом степени выраженности патологии. Когда размер омфалоцеле превышает 10 см, гинекологи рекомендуют делать кесарево сечение. При небольших размерах аномалии возможны естественные роды. Рождение ребенка нужно проводить в специализированном перинатальном центре, где заранее готовят операционную и все необходимые аппараты.

Избавиться от грыжи можно только хирургическим путем. Как правило, операция проводится экстренно в первый день жизни малыша. В зависимости от размеров выпячивания, процедуру могут проводить в один или два этапа. При двухэтапном подходе органы постепенно погружают в брюшную полость и уменьшают объем грыжевого мешка. Через несколько дней мешок удаляют, а дефект ушивают. Полноценная пластика брюшной стенки и пупочной области проводится на 5-7 месяц жизни.

В зависимости от состояния ребенка, могут также осуществляться следующие мероприятия:

  • инфузионная терапия;
  • согревание ребенка;
  • установка желудочного зонда;
  • интубация при респираторных нарушениях;
  • введение антибиотиков или витамина К.

Из-за дефекта у малыша возникают большие теплопотери, что требует дополнительного внутривенного вливания лекарственных жидкостей.

Когда у ребенка наблюдаются тяжелые сочетанные пороки, скорое оперативное вмешательство может быть невозможно. В таком случае, грыжу обрабатывают антисептиком и эпителизирующими веществами, а со временем все равно проводят операцию. Ребенок все время находится в условиях стационара.

Послеоперационная терапия включает:

  • антибактериальное лечение;
  • обезболивание;
  • искусственную вентиляцию легких.

Более чем у половины оперируемых детей с омфалоцеле наблюдаются послеоперационные осложнения, в частности инфицирование раны и развитие сепсиса. По мере взросления ребенка, могут появляться жалобы на боль в животе и запор. У некоторых детей диагностируется почечная недостаточность и даже летальный исход от кардиогенного шока. Из легких проявлений, с которыми приходится сталкиваться ребенку, можно выделить гастроэзофагиальный рефлюкс, запоры, нарушения в переваривании пищи. В отдаленной перспективе большинство таких состояний проходит самостоятельно и ребенок продолжает развиваться так же, как его сверстники. Общие шансы на выживание ребенка (70%) и его нормальную социальную адаптацию после оперирования изолированного омфалоцеле достаточно высокие. Неосложненная форма патологии не является однозначным показанием для прерывания беременности.

Омфалоцеле

  • Грыжевое выпячивание
  • Задержка роста плода
  • Затрудненное дыхание
  • Увеличение языка

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) — врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром — код по МКБ-10 будет Q79.2.

Этиология

Грыжа пупочного канатика — гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект — следствие:

  • аномалий развития пупочного кольца;
  • пороков передней стенки брюшной полости;
  • широкого спектра генетических патологий;
  • неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
  • дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика — норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

  • неадекватное течение беременности — пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
  • возраст женщины старше 35 лет — подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
  • наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

  • синдром Патау или Эдвардса;
  • пентада Кантрелла;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • пороки развития стебля тела;
  • синдром амниотических тяжей;
  • OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

  • изолированное — когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
  • сочетанное — кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % — пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % — аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

  1. Малая — диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
  2. Средняя — пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
  3. Большая — дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

  1. Шаровидную — самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
  2. Полушаровидную — часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
  3. Грибообразную — внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Симптоматика

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

  • внутриутробную задержку роста плода;
  • гипоплазию легких;
  • эктопию сердца;
  • макросомию;
  • макроглоссию;
  • затрудненное дыхание;
  • гигантизм;
  • гипогликемию;
  • гиперинсулинизм;
  • наличие большого языка;
  • незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Диагностика

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

  • изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей — чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
  • ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
  • тщательный физикальный осмотр ребенка;
  • детальный опрос родителей — для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

  • общеклиническими анализами крови и урины;
  • биохимией крови;
  • иммунологическими тестами;
  • генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

  • рентгенографию;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

  • УЗИ-скрининг, который осуществляется с 11 недели беременности, но наиболее часто проводится на 13 неделе;
  • амниоцентез — пункция амниотической оболочки, что нужно для получения околоплодных вод и выполнения пренатального кариотипирования и исключения иных пороков развития;

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Лечение

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем — врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

  • наложение термоизолирующей повязки;
  • декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
  • помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
  • инфузионную терапию;
  • внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

  • погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
  • послойное сшивание живота;
  • пластику передней стенки брюшной полости;
  • формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

  1. Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
  2. Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
  3. Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
  4. Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота — выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

  • искусственная вентиляция легких;
  • применение обезболивающих веществ;
  • антибактериальная терапия.

Профилактика и прогноз

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

  • отказ будущей матери от вредных привычек;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
  • ведение в меру активного образа жизни;
  • избегание травм живота и облучения организма;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике — показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают сепсис, обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Омфалоцеле

Омфалоцеле – это врожденный тяжелый порок развития, который проявляется тем, что органы полости живота (печень и кишечник) плода, выходят наружу через пуповинное кольцо, которое патологически расширено. Омфалоцеле новорожденного – это тяжелая врожденная аномалия, сопряженная с высочайшим уровнем летальности неонатального периода. Проблема курабельности омфалоцеле заключена в трудоемкости хирургической специфической коррекции порока, в высокой частоте встречаемости сочетанных тяжелейших врожденных аномалий. Несмотря на тяжесть патологии, достигнуты значительные обнадеживающие результаты терапии, улучшился прогноз дальнейшей жизнеспособности ребенка, удовлетворительного будущего развития. Основополагающим аспектом в выхаживании таких детей является учреждение, где будет происходить родоразрешение, в идеале, это должны быть узкоспециализированные центры, имеющие оснащение для проведения высокотехнологичной хирургической, неонатальной реанимационной помощи.

Омфалоцеле плода – что это такое?

Омфалоцеле встречается у 2-3 детей на 10 000 случаев живорождения. Диагностирование данного порока, на этапе современных возможностей пренатальной диагностики, не составляет труда. Но встречаются ложноположительные результаты, часто связанные с тем, что за омфалоцеле принимается физиологическое «грыжевое» выпячивание кишечных петель у плода. Происходит оно на этапе ротации (поворота) органов, что является нормальным процессом развития органов пищеварительного тракта. При этом брюшная полость мала и брюшина не до конца сформирована, поэтому для нормального развития кишечника и его ротации часть петель выходит через «слабое» место, а после завершения всех процессов возвращается на место и прикрывается сформировавшейся брюшиной. Происходит этот этап развития в сроки с 9 по 14 неделю гестации. Именно в этот период и возникают огрехи диагностики омфалоцеле и гастрошизиса (выход кишечника и желудка через дефектное отверстие в передней стенке живота). Поэтому диагноз омфалоцеле более достоверен при обследовании, начиная с 15 недели беременности.

Ультразвуковая картина омфалоцеле отображает собой визуализацию кишечника в области пуповинного кольца, выходящего за пределы полости живота. При подозрении на наличие омфалоцеле при обследовании в женском центре, специалист, проводивший УЗИ, совместно с врачом, ведущим беременную, решают вопрос о перенаправлении женщины на пренатальную комиссию. В состав перинатального консилиума входят: акушер-гинеколог, генетик и неонатолог, кардиолог, детский хирург и реаниматолог. Учитывая высокую вероятность сочетанных пороков жизненно важных систем, рассматриваются возможность их курабельности, жизнеспособности новорожденного, варианты хирургической и объем реанимационной помощи, подбирается тактика ведения текущей беременности, характер способа ведения родов, определяется прогноз инвалидности, адекватность развития ребенка в будущем.

Омфалоцеле новорожденного и плода редко встречается в изолированной форме. Очень часто эта аномалия является составляющей набора симптомов, характерных для определенного хромосомного заболевания. В научной литературе описано более 20 синдромов, где обязательным является наличие омфалоцеле. Наиболее распространенные из них: трисомия по 18 паре (Эдвардса синдром) и трисомия по 13 паре (Патау синдром), синдром Беквита-Видемана и трисомия по 21 паре (Дауна синдром). Врожденные аномалии, с высокой частотой встречаемости, которые сочетаются с омфалоцеле это:

– Клоакальная экстрофия (порок брюшной стенки, с выходом мочевого пузыря, разделенного надвое толстым кишечником, наружу);

– Пентада Кантрелла (дефект грудной стенки, дефект перикарда (серозной оболочки сердца), порок сердца с его выходом в дефект грудной стенки, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле);

– Синдром амниотических тяжей (нити, образующиеся из стенок плодного пузыря, которые опутывают части тела и вызывают различные пороки);

– Аномалии развития стебля тела (порок развития стенки тела со стороны живота, сопровождающийся выходом органов брюшной полости наружу, аномалией положения сердца, пороками позвоночника и конечностей).

В плане ведения беременности, отягощенной наличием омфалоцеле плода, обязательным пунктом является консультация генетика, с проведением кариотипирования (определения количественного и качественного хромосомного набора). Могут быть проведены такие инвазивные (проникающие внутрь организма) исследования как:

– Амниоцентез (прокол стенки плодного пузыря для забора пробы амниотических (околоплодных) вод);

– Хорионбиопсия (взятие для анализа тканей хориона (внешняя оболочка плода) через цервикальный канал);

– Кордоцентез (через прокол стенки плодного пузыря производится забор пуповинной крови плода).

На основании полученных данных и решения консилиума, специалистами решается вопрос о целесообразности и возможности сохранения беременности. Если же по заключению пренатальной комиссии беременность продолжается, то способ родоразрешения выбирается индивидуально в каждом случаем, если размеры омфалоцеле небольшие, то разрешены естественные роды. Но, в большинстве случаев, проводится извлечение плода посредством кесарева сечения.

Омфалоцеле: причины

Точной причины, как и фактора, вызывающего омфалоцеле новорожденного и плода, на данный момент не найдено. Наиболее вероятно возникновение порока в момент совершения вращения при повороте кишечника – обязательного и физиологического этапа в развитии пищеварительного тракта. При нарушении момента вращения, сохраняется «физиологическая» пупочная грыжа, которая сочетаясь с дефектом развития брюшины, образует омфалоцеле. Существует теория, что данная патология может возникать еще на этапе закладки и формирования зародышевых тканей, из которых в перспективе будут образовываться органы и составляющие брюшной стенки.

Омфалоцеле относится к эмбриофетопатиям, то есть развивается в эмбриональный период (три первых месяца беременности). Поэтому наиболее важным и ответственным отрезком времени в развитии плода является первый триместр, так называемый, «критический» период.

Факторы, провоцирующие развитие различных аномалий, уродств и пороков развития плода:

– экстрагенитальная (несвязанная с заболеваниями органов половой сферы) патология беременной: заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, эндокринопатии, генетические и хромосомные аномалии, заболевания крови, онкопатология, рост меньше 150 см;

– наркомания, пристрастие к алкоголю, табакокурение как будущей матери, так и отца;

– отягощенный акушерский анамнез: молодой возраст (до 18 лет), возрастная первобеременная (от 35 лет), привычное невынашивание и рождение маленьких к гестационному сроку детей, бесплодие любой этиологии, смерть детей во внутриутробном, родовом и раннем неонатальном (первые 7 суток) периоде, случаи рождения детей с пороками развития;

– прием тератогенных (вызывающих уродства плода) препаратов: соли лития, Варфарин, Колхицин, Аминоптерин, Хинин, Талидомид и др.;

– акушерские осложнения текущей беременности (ранний тяжелый токсикоз и угроза прерывания, внутриутробное инфицирование, индуцированная беременность и иммунологический конфликт и др.;

– воздействие на беременную вредных внешнесредовых факторов (бытовые, производственные химические токсины, радиация, воздействие патологических температур, шума и вибрации).

Омфалоцеле: симптомы и признаки

Клиническим проявлением омфалоцеле у новорожденного является выход содержимого брюшной полости через патологически расширенное пуповинное кольцо. Размеры омфалоцеле определяет то, какие органы эвентрируют (выходят за пределы) из грыжевых ворот. При малом дефекте (до 5 сантиметров) и среднем (до 10 сантиметров) в кольцо пуповины выходят кишечные петли, при большом дефекте (10 сантиметров и более) – петли кишечника и часть печени. Если размеры омфалоцеле большие и есть дефект диафрагмы, то в грыжевой мешок может выйти сердце.

Грыжевой мешок омфалоцеле представлен оболочками пуповины, по краям идут сосуды пуповины (две артерии и вена) и сходятся на вершине грыжевого выпячивания, формируя пуповину нормального строения. По форме грыжевого выпячивания омфалоцеле могут быть шаровидными, полушаровидными, грибовидными.

Если происходит разрыв грыжевого мешка, то эвентрированные органы выглядят как при гастрошизисе: стенка кишечника отечна, покрыта слоем фибрина.

Омфалоцеле и гастрошизис имеют схожий внешний вид и оба эти порока относятся к порокам передней брюшной стенки, но между ними имеется ряд отличий, которые ведут к различной тактике при выборе терапии. При омфалоцеле, как и у любой грыжи, есть грыжевые ворота и мешок, а при гастрошизисе этих составляющих нет. При гастрошизисе никогда не эвентрирует печень. При омфалоцеле практически всегда присутствуют тяжелые пороки других органов и систем, а гастрошизис, как правило, изолированный порок.

Важным моментом является то, что при небольшом дефекте может в кольцо пуповины выходить небольшая часть кишки, поэтому это может быть принято за утолщенную пуповину. В результате такой ошибки в процессе обработки остатка пуповины при наложении скобы или лигатуры может быть рассечена стенка кишечника, что станет причиной кровотечения, некроза (омертвение тканей) и перитонита (воспаления брюшины). В спорных случаях (толстая пуповина, широкое кольцо пуповины, варикозно расширенные сосуды) пуповина перевязывается на 10-15 сантиметров отступая от основания, обязательно выполняется рентгенография в проекции на боку. При наличии омфалоцеле на рентгенограмме видны петли кишечника, находящиеся за пределами брюшной полости.

Часто омфалоцеле входит в состав такой тяжелой аномалии как синдром Беквита-Видемана. Для данного синдрома, кроме омфалоцеле характерны: макроглоссия (увеличение языка, которое может затруднять дыхание) и увеличение внутренних органов (поджелудочной железы, печени, селезенки). Клинически этот синдром проявляется гиперинсулинизмом (повышенным уровнем инсулина – гормон, снижающий в крови уровень сахара) и гипогликемией (пониженным уровнем сахара крови). Гипогликемия опасное состояние для новорожденного, связано это с негативным влиянием дефицита глюкозы для клеток головного мозга, вызывая тяжелую энцефалопатию. Поэтому при наличии синдрома Беквита-Видемана особенно тщательно проводят мониторинг уровня глюкозы крови.

Учитывая сочетанность омфалоцеле новорожденного с тяжелыми пороками, обязательным является выполнение дополнительных инструментальных методик. Проводится рентгенография, нейросонография, эхокардиография, ультразвуковое исследование.

Омфалоцеле: операция и лечение

Омфалоцеле новорожденного требует оказания неотложной первичной помощи в родовом зале. При рождении ребенка с таким пороком обязательно соблюдение теплового режима, ребенка обтирают сухой пеленкой, по показаниям санируют ротоглотку, производят декомпрессию желудочным зондом, проводят, если это требуется, первичные неотложные реанимационные мероприятия, по показаниям проводится интубация с переводом на вспомогательную искусственную вентиляцию. Положение ребенка должно быть на боку или животе. Грыжевое выпячивание помещается в стерильный пластиковый пакет. Транспортировка в реанимационное отделение осуществляется, в подготовленном транспортном кувезе. Несмотря на то, что дети с омфалоцеле, в большинстве своем, доношенные их помещают в кувез, где создаются наиболее комфортные условия, подбираются оптимальные параметры влажности и температуры.

Если размеры омфалоцеле очень велики или присутствуют множественные сочетанные тяжелые пороки развития, то проводится консервативная терапия. Она заключается в ежедневной обработке пуповинных оболочек дубящими веществами. Для этого омфалоцеле фиксируют в подвешенном состоянии вертикально и наносят на пуповину Перманганат калия 5% или Повидон-йод. Со временем, по мере подсыхания оболочек, формируется рубцовая плотная ткань и в итоге образуется вентральная грыжа (выход под кожный покров органов полости живота, через патологическое отверстие в передней стенке живота).

При малых и средних размерах омфалоцеле проводят радикальное одномоментное хирургическое вмешательство. При этом важное условие, что объем грыжи должен соответствовать емкости полости живота. Операция заключается в осторожном вправлении органов, не создавая высокого внутрибрюшного давления, соблюдая особенности правильного расположения органов, которое было нарушено при незавершенном повороте на эмбриональном этапе развития. После этого послойно ушиваются все слои передней брюшной стенки. Операцию заканчивают формированием «косметического» пупка. Если омфалоцеле небольших размеров сочетается с персистирующим желточным протоком, то операция дополняется его резекцией (иссечением).

При больших размерах омфалоцеле используют этапное оказание хирургической помощи. Первым этапом вскрывается грыжевой мешок и к фасциальному слою брюшной стенки подшивается силиконовый стерильный пакет с силастиковым покрытием, при этом, насколько это возможно, вправляются эвентрированные органы. Затем мешок завязывается и закрепляется в подвешенном состоянии вертикально. В течении в среднем двух недель органы постепенно самостоятельно вправляются и пакет методично подвязывается у дна. Вторым этапом удаляется силиконовый пакет и из кожного лоскута живота формируется небольшая вентральная грыжа. Последним этапом хирургического лечения будет коррекция вентральной грыжи в возрасте 6 лет, с тщательным ушиванием слоев брюшной стенки и обязательным формированием «косметического» пупка.

После операции важным моментом является длительное парентеральное (минуя пищеварительный тракт) питание, которое осуществляется посредством глубоких венозных линий. Для этого используют специальные препараты для внутривенного введения, содержащие оптимальный состав белков и углеводов, жиров, различные витаминные добавки, микроэлементы, электролиты. Проводится длительная инфузионная терапия с введением поддерживающих препаратов, антибактериальная терапия, профилактика кровотечений и т.д.

Осуществляется респираторная (дыхательная) терапия путем вспомогательной искусственной вентиляции легких, для облегчения состояния ребенка и предотвращения перераздутия воздухом желудка и кишечника.

Коррекция сочетанных пороков сердца, сосудов, головного мозга, мочевыделительной и костной систем проводится по жизненным показаниям специалистами узкого профиля (кардиологами, ортопедами, нейрохирургами, ангиологими, урологами и др.).

Омфалоцеле: последствия

Последствия такого порока как омфалоцеле, могут быть следующие:

– Разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, то возникает асептическое (без инфекционного агента) воспаление органов, в результате чего они покрываются фибриновой оболочкой. Если разрыв происходит после рождения, то воспаление будет вызвано присоединением вторичной микрофлоры;

– Сепсис. Грозное осложнение, развивающееся как результат попадания в кровь патогена из первичного очага, с последующим тотальным распространением инфекции;

– Кровотечение. Возникает при разрыве сосудов пуповины, травматизации стенки кишечника, печени, сосудов брыжейки;

– Некротизирование кишечной стенки. Нарушение кровоснабжения, пересыхание, воспалительный процесс способствуют омертвению тканей кишки;

– Кишечная спаечная непроходимость. Главной причиной формирования непроходимости кишки является образование соединительнотканных спаек между кишечными петлями, внутри просвета и другими органами полости живота.

– Инвалидизация вследствие необходимости наложения энтеро- или колостомы, значительно снижающих качество жизни.

Летальный исход, инвалидность в следствие изолированного омфалоцеле практически не встречается. Причиной же неблагоприятного исхода являются сочетанные тяжелые пороки и аномалии органов.

Омфалоцеле – врожденный тяжелый порок, диагностика которого возможна на внутриутробном этапе, что позволяет определить план ведения настоящей беременности и тактику относительно будущего новорожденного. Главная проблема оперативной коррекции этой аномалии кроется в том, что изолированно омфалоцеле встречается крайне редко. Повреждения набора и качества хромосом, тяжелые пороки жизненно важных внутренних органов – основные спутники омфалоцеле. Именно курабельность сочетанной патологии и является основополагающей прогноза жизни, инвалидизации, дальнейшего развития.

Уровень развития перинатальной помощи позволяет адекватно помочь таким детям, а в ряде случаев обеспечивает соответствующую функциональность организма, способствующую возможности полноценной качественной жизни.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Ссылка на основную публикацию