Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония легких

Криптогенная пневмония — заболевание легких, характеризующееся сужением альвеолярного и бронхиального просвета за счет разрастания грануляционных тканей. Способно привести к развитию организующей пневмонии с вовлечением смежных альвеол, которая классифицируется как криптогенная организующаяся пневмония.

Причины заболевания

В большинстве случаев такой вид пневмонии диагностируется у пациентов зрелого возраста (от 40 до 50 лет). Средняя длительность течения пневмонии составляет 3 месяца.

Спровоцировать развитие криптогенной организующей пневмонии (КОП) способны следующие факторы:

  • бронхоэктазия и абсцессы легочной ткани;
  • другие формы пневмоний (инфарктная, эозинофильная и инфекционная);
  • пневмонит (гиперчувствительный) и злокачественные новообразования;
  • заболевания системного характера (ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка);
  • ответные реакции организма на химио- и-лучевую терапию;
  • необоснованный и длительный прием сильнодействующих лекарственных средств;
  • ответная реакция на пересадку костного мозга и синдром Стивена-Джонсона;
  • действие химических компонентов (вдыхание паров, контактирование с моющими средствами и т.д.).

Помимо этого, к развитию криптогенной организующей пневмонии могут привести различные патологии ЖКТ, особенно в остром периоде.

На заметку: КОП считается идиопатическим заболеванием, поэтому все указанные процессы играют провоцирующую роль. Истинные причины патологии не установлены.

Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

Криптогенная пневмония характеризуется острым началом, а симптоматика в большинстве случаев напоминает течение бактериальной пневмонии.

Клинические признаки КОП проявляют себя присутствием повышенной утомляемости пациента, постепенным снижением массы тела, резким повышением температуры тела до 39оС и мучительным, постоянным кашлем. Характерным признаком КОП является отсутствие кровохарканья.

Физиакальное обследование выявляет шелестящие инспираторные хрипы по типу целлофановой пленки, появление одышки и кашля при повышении физических нагрузок, в некоторых случаях возможны боли в области груди и суставов.

Симптоматика заболевания может быть обманчивой, что значительно осложняет диагностику. Это приводит к неправильному лечению и развитию тяжелых осложнений. При адекватной терапии полное выздоровление наступает через полгода.

Диагностические методы

Диагностика криптогенной организующей пневмонии предусматривает мероприятия по исследованию функции легких, сбору анамнеза (визуальный осмотр пациента, оценку его жалоб и выявление причины заболевания). «Золотым стандартом» является КТВР — компьютерная томография высокого разрешения. При этом в легких выявляют узелковые или линейные затемненные участки. При наличии сомнений пациенту назначается хирургическая биопсия легочной ткани, выполняется физиакальное обследование и забор материала (мокрота, бронхиальные и легочные ткани) для проведения биопсии.

Основными исследованиями при криптогенной организующей пневмонии являются:

Рентгенография грудной клетки

Диагностирует изменения в легких и бронхах. На снимке определяется двустороннее диффузное затемнение с локализацией в периферических отделах альвеол с сохранением нормального легочного объема. Иногда на снимке появляются затемнения периферического плана, которые характерны для хронического течения эозинофильных пневмоний. Очаговое затемнение наиболее часто определяется в периферическом нижнедолевом отделе легкого.

Компьютерная томография

Для более точного рассмотрения очаговой консолидации воздуха в легких рекомендуется выполнение компьютерной томографии высокого разрешения. С помощью этого исследования можно рассмотреть небольшие узелковые или линейные затемнения, а также массивное поражение нижних долей легкого.

Лабораторная диагностика

При выполнении обследования крови клиническая картина указывает на лейкоцитоз, который способен возникнуть на фоне сохранения нормального количества эозинофилов. Помимо этого, лабораторный анализ крови выявляет повышение СОЭ и гипоксемию (снижение кислородного уровня в крови) в состоянии покоя и при нагрузках.

Гистологический забор тканей на биопсию подтверждает выраженную пролиферацию (размножение гранулезных тканей) в альвеолах и протоках. Кроме этого, пролиферация может присутствовать в мелких участках дыхательной системы, что приводит к воспалительному процессу.

КОП относится к достаточно серьезным заболеваниям с высоким риском рецидивирования и требующим тщательного обследования.

Особенности лечения

Любые формы пневмонии, включая криптогенную организующую, требуют своевременного лечения, которое назначается индивидуально для каждого пациента, с учетом особенностей течения заболевания и состояния больного.

Основой лечения КОП являются глюкокортикостероидные препараты. На начальном этапе назначается прием Преднизолона (0,75 мг/кг в течение суток). В дальнейшем (спустя 14-28 дней) дозировка препарата постепенно снижается. При этом следует учитывать, что на фоне снижения кортикостероидов возрастает риск развития рецидивов (в 58% всех диагностированных случаев криптогенной организующей пневмонии), поэтому требуется наблюдение со стороны лечащего врача, чтобы своевременно откорректировать дозировку стероида.

Длительность гормонотерапии может достигать от 6 месяцев до 1 года, при этом обязательно учитывается ряд противопоказаний и побочных проявлений для гормонотерапии. Общее улучшение состояния пациента при приеме глюкокортикостероидов наблюдается через 2-3 дня, а воспалительные изменения легочной системы могут исчезнуть через 14-20 дней.

При отсутствии улучшения состояния пациента на фоне проводимой гормонотерапии ему дополнительно назначаются цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат или Азатиоприна). В некоторых случаях используется комбинированная терапия.

Помимо медикаментозной терапии существует ряд немедикаментозных методик, направленных на облегчение общего состояния и предупреждение осложнений.

К ним относятся:

  1. обязательный отказ от курения, особенно при десквамативной интерстициальной пневмонии, бронхиолите, так как это значительно улучшает прогноз на выздоровление;
  2. для улучшения воздухообмена в легких и профилактики развития ОДН (острой дыхательной недостаточности) рекомендуется выполнение ЛФК;
  3. на позднем этапе развития болезни рекомендуется применение кислородотерапии, позволяющей нормализовать дыхательную функцию.

Крайне важно строгое соблюдение врачебных назначений, а также исключение самостоятельного прерывания лечебного курса даже на фоне значительного улучшения состояния пациента. Это может спровоцировать рецидивирование КОП и привести к необходимости повторного лечения.

Прогноз

Криптогенная организующая пневмония — это достаточно серьезное заболевание, которое при неправильной диагностике и отсутствии своевременного лечения способно привести к гибели человека.

Достаточно часто криптогенная форма пневмонии встречается в акушерской практике и представляет серьезную угрозу как матери, так и для плода. Статистические данные указывают на то, что перенесенное заболевание в этот непростой для женщины период может привести к преждевременному прерыванию беременности и родам, мышечной дистрофии плода и аномалиям внутриутробного развития. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз на выздоровление благоприятный.

У пациентов при нарушении рекомендованного курса лечения наблюдаются рецидивы криптогенной организующей пневмонии, так как это заболевание в медицине считается одним из опасных и сложных. Поэтому при первых признаках заболевания необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, который по результатам диагностических мероприятий назначит адекватную терапию.

Криптогенная пневмония

Криптогенная пневмония является идиопатическим заболеванием, для которого характерно перекрытие просвета альвеол и альвеолярных ходов грануляционной тканью. Это является причиной развития хронического воспаления в смежных альвеолах.

Знания и опыт врачей Юсуповской больницы позволяют добиться поразительных успехов в лечении криптогенной организующейся пневмонии. В больнице работают ведущие специалисты в области воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Эпидемиология

Заболевание одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Средняя возрастная категория больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако патология может возникать в любом возрасте.

Симптомы

Клиническая картина криптогенной организующейся пневмонии достаточно стереотипна. Дебют заболевания напоминает ОРВИ или грипп, который включает:

  • Непродуктивный кашель (70%);
  • Лихорадку (примерно 50%);
  • Одышку (50%);
  • Плевральные боли (30%).

Заболевание может продолжаться довольно долго (более 3 мес.), и в течение этого времени развивается:

снижается масса тела.

Иногда такая симптоматика выходит на первый план. При организующейся пневмонии обычно не наблюдается кровохарканье и изменение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.

Диагностика

При подозрении на пневмонию чаще всего применяют рентгенологические методы исследования и компьютерную томографию, реже – биопсию легких.

Для патологии характерно уплотнение легочной ткани с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение). Оно бывает субплевральное, базальное и центробронхиальное. Реже проявляется в виде образования, узлов. Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии:

  • Уплотнение по типу «матового стекла»;
  • Бронхоэктазы;
  • Узелковые уплотнения;
  • Утолщение стенки бронха;
  • Утолщение междольковых перегородок.
Читайте также:  Какие пероральные лекарства принимают при воспалении легких

Необходимо отметить, что обычно при заболевании отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

В Юсуповской больнице имеется инновационное оборудование, которое успешно применяется в диагностики заболеваний дыхательной системы – мультиспиральный компьютерный томограф. Помимо этого, пульмонологами больницы назначается:

  • Анализ клинической картины крови;
  • Гистологический анализ материала тканей легкого, взятого при биопсии.

Лечение

Для лечения криптогенной организующейся пневмонии чаще всего используются кортикостероиды. Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов, результат заметен уже через две недели.

Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому минимальный курс терапии составляет около полугода или года. Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно являются ответом на дополнительные курсы кортикостероидов.

Прогноз

Прогноз при криптогенной организующейся пневмонии обычно благоприятный, большинство пациентов полностью излечивается при приеме глюкокортикостероидов. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение заболевания. У таких больных рекомендовано применять цитостатики.

В Юсуповской больнице работают лучшие пульмонологи страны. Специалисты занимаются индивидуальным подбором терапии для достижения максимально высоких результатов. В Юсуповской больнице применяется самое лучшее оборудование, которое соответствует международным стандартам качества.

В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, оснащенные необходимой техникой, отдельной ванной комнатой и WI-FI, вежливый медперсонал, заботливые врачи. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонить по телефону.

Организующаяся (криптогенная) пневмония: что это такое и как лечить?

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.

КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин “криптогенная” означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.

Морфология

Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.

При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.

Причины

Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:

  • системные заболевания соединительной ткани;
  • онкологические заболевания;
  • действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ;
  • инфекции;
  • травмы легкого;
  • гиперчувствительность легких;
  • радиационное облучение организма;
  • трансплантация костного мозга;
  • осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.

Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.

Диагностика

Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:

  • данные анамнеза и осмотра;
  • клинические симптомы;
  • данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее);
  • эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами – подтверждает диагноз).

Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).

По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.

Необходимо исключить такие патологии, как:

  • лимфома;
  • онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак);
  • инфаркт легких (множественная форма);
  • другие.

При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:

  • эозинофильная пневмония;
  • паразитарные инвазии;
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез;
  • аллергический ангиит;
  • гранулематоз Черджа–Стросс.

Симптомы

Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:

  • продолжительную лихорадку (38-39 о С);
  • сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье);
  • боли в грудной клетке;
  • одышку при физической нагрузке;
  • повышенную утомляемость и слабость;
  • потливость;
  • тахикардию;
  • потерю веса.

При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.

Лечение

В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:

  • глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния;
  • антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции;
  • витаминные комплексы – для укрепления организма;
  • диету.

Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей, средняя дозировка составляет 0,75-1 мг/кг.

Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.

Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).

Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).

Клинические рекомендации (скачать)

#ФайлРазмер файла
1 Случай из практики. Рецидивирующая криптогенная организующаяся пневмония на фоне саркоидоза легких470 KB
2 ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ЛЕЧЕНИЯ. ФГУ НИИ пульмонологии578 KB
3 Интерстициальная идиопатическая пневмония. Доклад. Яровая А.С.2 MB
4 Клинические рекомендации. Пульмонология. Научно-практическое издание2 MB
5 Клинический протокол. Пневмония у взрослых458 KB
6 Внебольничная пневмония у взрослых. Практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике715 KB

Заключение

Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.

Криптогенная организующаяся пневмония: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой идиопатическую патологию легких, при которой морфологическим субстратом является облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией.

Причины

Криптогенная организующая пневмония относится к интерстициальной патологии легких. Заболевание является одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологически данный недуг проявляется развитием облитерирующего бронхиолита с организующей пневмонией, характеризующейся выделением экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. В том случае, если причины патологического процесса не удается установить, то заболевание называют криптогенной организующейся пневмонией.

Заболевание с одинаковой частотой выявляется у женщин и у мужчин. Средний возраст пациентов с данным диагнозом варьируется в пределах от 50 до 60 лет, но при этом патология может выявляться у представителей всех возрастных группах.

При макроскопическом исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки организующейся пневмонии представляют собой уплотненную ткань серокрасного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1 мм до нескольких сегментов и даже целых долей.

Микроскопически в пораженных областях выявляется организующийся экссудат, который содержит фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфноядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, в которой выявляются липиды. Однако основой организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол.

Симптомы

Примерно 50% пациентов с данным диагнозом предъявляют жалобы, которые напоминают таковые при внебольничной форме пневмонии, у больных сохраняется гриппоподобный синдром, проявляющийся развитием кашля, повышением температуры тела, появлением слабости и утомляемости, а также снижения массы тела. В большинстве случаев именно прогрессирующий кашель и появление выраженной одышки при физической нагрузке заставляют больного обратиться за медицинской помощью. При обследовании у таких больных выявляются инспираторные хрипы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании изучения анамнестических данных, результатов физикального обследования, а также данных полученных при проведении лучевых исследований, исследований функции легких и гистологических исследования биопсийного материала. При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные изменения, которые локализируются в периферических отделах и проявляются альвеолярными затемнениями при сохраненных объемах легких. Иногда могут обнаруживаться периферические затемнения, которые характерны для хронической эозинофильной пневмонии.

Иногда альвеолярные затемнения могут носить односторонний характер. Часто обнаруживаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях на начальных этапах патологического процесса могут выявляться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты либо сотовое легкое. При данном типе патологии выявляется очаговая консолидация воздушных пространств, затемнения по типу матового стекла, узловые затемнения малых размеров, утолщение стенок и дилатация бронхов. Очаговые затемнения выявляются в большинстве случаев в периферических отделах нижних долей легких.

Лечение

Терапия криптогенной организующейся пневмонии идентична лечению при идиопатическом фиброзе легких.

Больным назначаются кортикостероиды. Риск развития рецидивов связывают с длительностью лечения, в связи с этим прием кортикостероидов должен длится от 6 до 12 месяцев. Рецидивирующие эпизоды патологии чаще всего возникают в ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.

Терапию пневмонии чаще всего начинают с преднизолона в дозе 0,75 мг на килограмм массы тела в сутки, в течение от 2 до 4 недель при постепенном снижении дозировки. При возникновении рецидивов дозу стероидов рекомендуется снова увеличить.

При прогрессированиипатологиидополнительно назначают прием цитостатических препаратов

Профилактика

Сегодня методы профилактики криптогенной организующейся пневмонии не разработаны.

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония относится к категории интерстициальных заболеваний легких, одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологическим субстратом данной патологии является облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП), характеризующийся организацией экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания
грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы.
Если причина данного процесса неочевидна, ОБОП называют криптогенной организующейся пневмонией (КОП).

Эпидемиология:

Одинаково в процентном соотношении поражает женщин и мужчин. Средний возраст больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако заболевание может встречаться во всех возрастных группах. Великобритании описано развитие сезонных форм ОП.

Патология:

Макроскопически при исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки ОП представляют собой уплотненную ткань серокрасного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1–2 мм до нескольких сегментов и даже целых долей.
Микроскопически в этих зонах обнаруживают организующийся экссудат, включающий фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфноядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, содержащей липиды. Однако основой ОП является грануляционная (фибропластическая) ткань в виде
полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол.

Клиническая картина:

Клиническая картина ОП относительно стереотипна.
Дебют заболевания напоминает гриппоподобный синдром, который включает лихорадку (примерно у 50% пациентов), непродуктивный кашель (70%), одышку (50%) и плевральные боли (30%). Заболевание может продолжаться довольно длительно (более 3 мес), и в течение этого времени развивается общая астения, снижается масса тела (у половины больных), иногда эти признаки выходят на первый план. При ОП обычно не бывает кровохарканья и изменений концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.

Радиологические находки:

Радиологические находки:

Чаще проявляется криптогенная организующаяся пневмония консолидацией с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение).
Распределение консолидации либо: субплевральное, базальное, реже центробронхиальное.
Реже проявляется в виде образования, узлов.
Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии: уплотнение по типу «матового стекла», картину «дерева-в-почках», бронхоэктазы, узелковые уплотнения, утолщение стенки бронха, утолщение междольковых септ.

Необходимо отметить, что обычно при КОП отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По данным исследований, в которых больным ОП одновременно проводили КТ легких и биопсию ткани легких, признаку “матового стекла” соответствует морфологическая картина воспалительного инфильтрата в просвете альвеол и межальвеолярных перегородках, а КТ картине консолидации – собственно организующаяся пневмония.

Лечение:

Антибиотикотерапия. КОП также дает хороший ответ на лечения глюкокортикостероидами.

Дифференциальный диагноз:

• эозинофильная пневмония;
• бронхиолоальвеолярный рак;
• лимфома легких;
• множественные инфаркты легких;
• гранулематоз Вегенера;
• аллергический ангиит
гранулематоз Черджа–Стросс.
При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики
ОП также очень ограничен:
• эозинофильная пневмония;
• паразитарные инвазии;
• аллергический бронхолегочный аспергиллез;
• аллергический ангиит
гранулематоз Черджа–Стросс.

Источник:

• Организующаяся пневмония – С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев
• 1. McQueen AS, Grant LA, Grant L et-al. Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology, Single Best Answer Mcqs. Churchill Livingstone. (2009) ISBN: 0702031496 . Read it at Google Books -Find it at Amazon
• 2. Lee KS, Kullnig P, Hartman TE et-al. Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in 43 patients. AJR Am J Roentgenol. 1994;162 (3): 543-6. AJR Am J Roentgenol (abstract) – Pubmed citation
• 3. Montesinos JJ, Laguna MA. Case 1: Cryptogenic organizing pneumonia. AJR Am J Roentgenol. 1998;171 (3): 835, 838-9. AJR Am J Roentgenol (citation) – Pubmed citation
• 4. Wittram C, Mark EJ, McLoud TC. CT-histologic correlation of the ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 23 (5): 1057-71.doi:10.1148/rg. 235035702 – Pubmed citation
• 5. Kim SJ, Lee KS, Ryu YH et-al. Reversed halo sign on high-resolution CT of cryptogenic organizing pneumonia: diagnostic implications. AJR Am J Roentgenol. 2003;180 (5): 1251-4.AJR Am J Roentgenol (full text) – Pubmed citation
• 6. Webb WR, Műller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. Lippincott Williams & Wilkins. (2008) ISBN: 0781769094 . Read it at Google Books – Find it at Amazon
• 7. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia. Eur. Respir. J. 2006;28 (2): 422-46.doi:10.1183/ 09031936 .06. 00013505 – Pubmed citation
• 8. Demedts M, Costabel U. ATS/ERS international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Eur. Respir. J. 2002;19 (5): 794-6. Eur. Respir. J. (link)- Pubmed citation
• 9. Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K et-al. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 2007;27 (3): 595-615. Radiographics (full text) – doi:10.1148/rg. 273065130 – Pubmed citation
• 10. Lynch DA, Travis WD, Müller NL et-al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005;236 (1): 10-21. Radiology (full text) – doi:10.1148/radiol. 2361031674 -Pubmed citation
• 11. Greenberg-Wolff I, Konen E, Ben Dov I et-al. Cryptogenic organizing pneumonia: variety of radiologic findings. Isr. Med. Assoc. J. 2005;7 (9): 568-70. Pubmed citation
• 12. Al-Ghanem S, Al-Jahdali H, Bamefleh H et-al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: pathogenesis, clinical features, imaging and therapy review. Ann Thorac Med. 2008;3 (2): 67-75. doi:10.4103/ 1817-1737 .39641 – Free text at pubmed – Pubmed citation

Криптогенная организующаяся пневмония

Рентген легких Идиопатические Интерстициальные Пневмонии – патологическая группа неизвестной этиологии, характеризующиеся возникновением воспалительного процесса и фиброза в соединительнотканной строме (интерстициальной ткани) легких: в междольковых, внутридольковых и межальвеолярных перегородках. Раньше эту патологическую группу называли альвеолитами или идиопатическими пневмонитами, чтобы подчеркнуть отличие этих заболеваний от пневмонии инфекционного происхождения.

В группу идиопатических интерстициальных пневмоний входят идиопатический легочный фиброз (учитывая клинические и морфологические особенности эта патология требует особого внимания) и ряд других заболеваний, таких как неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония и др. В зависимости от классификации идиопатические интерстициальные пневмонии отличаются друг от друга клиническим течением (от благоприятного, вплоть до клинического излечения, до прогрессирующего, с развитием тяжелой формы дыхательной недостаточности).

В сокращенном и несколько упрощенном виде современная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний выглядит следующим образом:

  • Идиопатический легочный фиброз (идиопатический (криптогенный) фиброзирующий альвеолит)
  • Другие идиопатические интерстициальные пневмонии:

– респираторный бронхиолит с интерстициальной пневмонией
– острая интерстициальная пневмония
– десквамативная интерстициальная пневмония
– криптогенная организующаяся пневмония
– неспецифическая интерстициальная пневмония

Эти патологии подробно рассмотрены в руководствах по рентгеновской компьютерной томографии (РКТ), которая на сегодняшний день является главным методом лучевой диагностики данной группы заболеваний. Отметим, что важную роль в диагностике идиопатических интерстициальных пневмоний играет гистологическое исследование биоптата, полученного путем проведения процедуры биопсии легкого.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз, который также называют идиопатический (криптогенный) фиброзирующий альвеолит, чаще обнаруживается у больных в возрасте старше 50 лет, преимущественно среди мужчин. Заболевание развивается постепенно: у больного появляется одышка, сухой кашель. При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживаются рестриктивные нарушения (ограничения дыхания). По мере развития заболевания усиливается одышка, прогрессирует дыхательная недостаточность, появляются признаки легочного сердца. При идиопатическом легочном фиброзе прогноз неблагоприятный.

Рентгенологическая картина идиопатического легочного фиброза на начальных стадиях может быть без каких-либо патологических изменений. Для этой патологии характерно двустороннее усиление интерстициального компонента легочного рисунка с образованием сетчатых (ретикулярных) теней. Развитие выраженного фиброза сопровождается появлением более грубых «тяжистых» теней, крупноячеистой деформацией легочного рисунка, определяются субплевральные округлые полости – кисты, размер которых до 1 см, иногда их размер может достигать 2 см и более (см статью «Рентгенография: Кисты и кистоподобные образования в легких» ). В случае развития поликистоза легких, на рентгенограмме определяется картина «сотового легкого». Отметим, что изменения больше выражены в наружных и наддиафрагмальных (базальных) отделах легочных полей, также отмечается «нарастание» этих изменений от передней стенки грудной клетки к задней (рисунок 1).

Идиопатический легочный фиброз

Рисунок 1. Идиопатический легочный фиброз (криптогенный фиброзирующий альвеолит). А – рентгенограмма в прямой проекции; Б – рентгенограмма в правой боковой проекции. На снимке определяется двустороннее усиление интерстициального компонента легочного рисунка с образованием ретикулярных теней. Изменения больше выражены в наружных и базальных отделах легких; определяется нарастание этих изменений от передней стенки грудной клетки к задней. В – увеличенный фрагмент рентгенограммы А (правое легочное поле): определяется деформация легочного рисунка с образованием ретикулярных теней (изменения преобладают в наружном отделе легкого)

Отмечается высокое расположение куполов диафрагмы, обусловленное уменьшением объема легких (рисунок 2). Также могут обнаруживаться рентгенологические признаки легочной гипертензии (см статью «Рентгенография: Нарушения легочного кровообращения» ).

Идиопатический легочный фиброз

Рисунок 2. Идиопатический легочный фиброз (криптогенный фиброзирующий альвеолит), поздняя стадия развития. А – рентгенограмма в прямой проекции; Б – рентгенограмма в левой боковой проекции. В легких определяется значительно выраженный пневмофиброз – ретикулярные, тяжистые тени; отмечается высокое расположение куполов диафрагмы (выше обычного) из-за рестриктивных изменений в легких

«Сотовое легкое», кисты и характерная локализация изменений в легких – важные признаки при дифференциальной диагностике идеопатического легочного фиброза от других идиопатических интерстициальных пневмоний (эти признаки лучше определяются при проведении РКТ). Отметим, что РКТ позволяет обнаружить в легких тракционные бронхоэктазы и участки снижения прозрачности по типу «матового стекла» (участки «матового стекла» при идеопатическом легочном фиброзе возникают в большей степени из-за фиброзных утолщений межальвеолярных перегородок, а не из-за воспалительных изменений). Изменения по типу «матового стекла» при идиопатическом легочном фиброзе не являются преобладающим признаком, в отличии от других идиопатических интерстициальных пневмоний.

Другие виды идиопатических интерстициальных пневмоний, кроме острой интерстициальной пневмонии, характеризуются более благоприятным клиническим течением: больного беспокоят одышка, кашель, может повышаться температура тела. В отличие от идиопатического легочного фиброза, эти виды идиопатических интерстициальных пневмоний не имеют таких характерных признаков, как «сотовое легкое» и кисты.

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) обнаруживается в основном у лиц в возрасте 50-60 лет. Клиническая картина криптогенной организующейся пневмонии напоминает пневмонию бактериального происхождения – на начальных этапах развития заболевания примерно в 50% случаев у больных повышается температура тела, анализ крови показывает лейкоцитоз, появляется одышка, кашель.

Рентгенологическая картина криптогенной организующейся пневмонии характеризуется множественными, беспорядочно расположенными субплевральными участками альвеолярной инфильтрации, как правило, двусторонних. В этом случае картина может напоминать изменения, которые происходят при бактериальной пневмонии (см статью «Рентгенография: Пневмония» и «Пневмония: Отличительные Рентгенологические признаки» ). Аналогичные с организующейся пневмонией изменения в легких могут обнаруживаться при системных заболеваниях соединительной ткани, а также в результате побочного действия лекарственных препаратов.

Другие разновидности идиопатических интерстициальных пневмоний (неспецифическая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит с интерстициальной пневмонией, десквамативная интерстициальная пневмоний), кроме редко встречающейся острой интерстициальной пневмонии, на рентгенограмме могут определяться в виде двусторонних участков снижения прозрачности по типу «матового стекла», деформации и усиления легочного рисунка с образованием ретикулярных теней, очаговых изменений. В ряде случаев на рентгенограмме какие-либо характерные изменения отсутствуют или проявляются незначительно, поэтому при обследовании пациентов на предмет идиопатических интерстициальных пневмоний необходимо использовать РКТ.

Обратим внимание на то, что острая интерстициальная пневмония является редким заболеванием с быстропрогрессирующим течением, стремительным развитием дыхательной недостаточности, рентгенологическая картина похожа на респираторный дистресс-синдром у взрослых (см статью «Рентгенография: Нарушения легочного кровообращения» ). Этиологический фактор развития острой интерстициальной пневмонии до сих пор не известен. При этом в легких выявляются распространенные участки альвеолярной инфильтрации с обеих сторон (инфильтративные участки нарастают по направлению к диафрагме). Острая интерстициальная пневмония трудно поддается дифференциальной диагностике с респираторным дистресс-синдромом у взрослых, пневмонией и отеком легких.

Дифференциальная диагностика идиопатических интерстициальных пневмоний проводится с учетом данных рентгеновской компьютерной томографии, клинико-лабораторных показателей, результатов гистологического исследования биоптата легких. Важно обратить внимание на то, что диагноз «идиопатического» интерстициального заболевания выставляется в том случае, если причина заболевания достоверно неизвестна. Также нужно отметить, что изменения в легких, напоминающие изменения при идиопатических интерстициальных пневмониях могут определяться при других патологических состояниях, например, при системных заболеваниях соединительной ткани, в случае лекарственного поражения легких (см статью «Рентгенография: Лекарственные Поражения Легких» рисунок 1 ).

Криптогенная организующаяся пневмония

Рисунок 3. Криптогенная организующаяся пневмония (организующаяся пневмония, облитерирующий бронхиолит). В обоих легких определяются периферические неоднородные инфильтраты и небольшие очаги

Криптогенная организующаяся пневмония

Рисунок 4. Криптогенная организующаяся пневмония (организующаяся пневмония, облитерирующий бронхиолит). С обеих сторон, преимущественно в верхних и средних отделах легочных полей визуализируются неоднородные инфильтраты на фоне пневмофиброза («сотовое легкое») и буллезной эмфиземы

Ссылка на основную публикацию